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    煙霧病臨床表現、病因、診斷、治療(2)

    2010-11-01 14:07 閱讀:6885 來(lái)源:未知 作者:大*勒 責任編輯:大彌勒
    [導讀] 煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng),是一組以頸內動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現許多密集成堆的小血管影,似吸煙時(shí)吐出的煙霧,故名煙霧病。

    煙霧病(****** disease)點(diǎn), 因腦血管造影顯示狹窄或閉塞的動(dòng)脈主干盲端呈現許多煙霧狀小血管影而得名。平均發(fā)病年齡28.70 歲, 男女比例為1.00 ∶2.10; 兒童以缺血性改變?yōu)橹? 87.50% ) , 成人發(fā)生出血比例明顯增大( 41.20%) 。臨床以發(fā)作性或持續性頭痛、頭暈、肢體運動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀, 亦可表現為視力下降、智力障礙、失語(yǔ)、癲發(fā)作、舞蹈樣動(dòng)作等。病情呈進(jìn)行性加重, 常被誤診為多發(fā)性腦梗死、多發(fā)性硬化或病毒性腦炎。該例患者為年輕女性, 以炎性反應起病, 發(fā)病初期有發(fā)熱, MRI 檢查顯示左側顳頂葉斑片狀長(cháng)T1、長(cháng)T2 異常信號, 故首先考慮單純皰疹病毒腦炎。但影像學(xué)改變明顯且多次腦脊液檢查均未發(fā)現異常,因此不支持病毒性腦炎的診斷。為排除腦血管病變, 進(jìn)一步行CTA 檢查證實(shí)為煙霧病。提示對于可疑單純皰疹病毒腦炎而治療效果不理想的患者, 應考慮煙霧病的可能, 并盡早行MRA 或CTA 等血管造影檢查明確診斷, 以免誤診。
     

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