肝豆狀核變性的診斷指標評價(jià)和治療 內容預覽： 

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    實(shí)驗室檢查
    血清銅藍蛋白
    正常值 ：
    男性2.4092＋0.3864  mol/L(1.6667～3.3637  mol/L),
    女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698～     2.644  mol/L)

    引起血清銅藍蛋白降低的疾病：
    Wilson病
    Menkes卷發(fā)綜合征
    產(chǎn)生低蛋白血癥的各種疾病

    血清銅氧化酶測定
    正常值 兒童男0.21-0.76OD，女0.30-0.75OD;
    成人男0.26-0.59OD,
    女0.255-0.647OD.
    我院現在使用國際單位表示 204～280Iu/L

    HLD血清銅氧化酶的測定結果
    HLD銅氧化酶值為0.070_+0.049OD,較正常對照組約低10倍。
    我科HLD患者測定6～93Iu/L

    血清銅測定
    正常值  12.88-16.34 mol/L（81.85-104.22 g/dl)
    兒童5.0-10  mol/L(30-190 g/dl)
    成人男11－22  mol/L(70-140 g/dl)                       
    女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl)

    24小時(shí)尿銅測定
    正常值9.8～37.6 g/24h
    HLD組2oo～400 g/24h

    尿銅增高的疾病
    HLD、膽汁性肝硬化、嚴重蛋白尿的腎病綜合征、急性銅中毒、金屬絡(luò )合劑的應用。

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