川崎病課件-皮膚黏膜淋巴結綜合征

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兒科學(xué)課件
提 綱
提 綱
為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影
響中動(dòng)脈。

＊1967年以前稱(chēng)嬰兒結節性多動(dòng)脈炎
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導
＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 
日本小兒科教授川崎富作於1967年
提 綱
超抗原↓ T 淋巴細胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗體 ↓ ↓血管內皮細胞 炎癥因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁損害
提 綱
血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈, 易累及冠狀動(dòng)脈
提 綱

心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，
冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數
可有心肌梗死。

間質(zhì)性肺炎
無(wú)菌性腦膜炎
消化道癥狀 
關(guān)節炎等
＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑； 急性炎癥反應指標升高。 ＊免疫學(xué)檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。 
急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴大，二間瓣、
主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):
　冠狀動(dòng)脈擴張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄
＊冠狀動(dòng)脈造影：
超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現時(shí)可選擇使用

提 綱

 ＊敗血癥 ＊滲出性多型紅斑 ＊幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎（全身型）  ＊猩紅熱 ＊化膿性淋巴結炎
提 綱
＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內使用 

抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
參考文獻
楊錫強 , 主編. 兒科學(xué),第7版,2005年, 267～270.
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楊思源主編. 小兒心臟病學(xué), 1994年第二版, 437～437
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