一、小腸間質(zhì)瘤臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為小腸間質(zhì)瘤（ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3）

    行小腸間質(zhì)瘤根治術(shù)（ICD-9-CM-3：45.62）。

    （二）診斷依據。

    根據全國高等學(xué)校教材《外科學(xué)》（人民衛生出版社，2008年7月第7版）、《NCCN軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2010年第2版）。

    1.有以下臨床表現者須高度警惕有小腸間質(zhì)瘤的可能性：
    （1）原因不明的小腸梗阻，或反復發(fā)作的不完全性小腸梗阻，并可以除外術(shù)后腸粘連及腹壁疝的患者；
    （2）原因不明的下腹部及臍周腫塊患者；
    （3）原因不明食欲減退、消瘦、腹痛、反復消化道出血或伴有貧血或持續大便隱血陽(yáng)性，經(jīng)食管、胃、結腸等部位各種檢查未發(fā)現病變者；
    （4）原因不明的慢性腹瀉或有慢性小腸穿孔及腹部伴有壓痛者。

    2.小腸間質(zhì)瘤的確診需要多學(xué)科方法的綜合應用，目前主要依靠病理組織學(xué)、免疫組織化學(xué)等手段。
    （1）組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117 陽(yáng)性的病例可做出小腸間質(zhì)瘤的診斷。
    （2）對于組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117陰性的腫瘤，應檢測c-kit或PDGFRA基因的突變，以協(xié)助明確小腸間質(zhì)瘤診斷。
    （3）對于組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117陰性、且c-kit或PDGFRA 基因無(wú)突變的病例，在排除其他腫瘤（如平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤等）后也可做出小腸間質(zhì)瘤的診斷。

    （三）選擇治療方案的依據。

    根據《NCCN軟組織肉瘤臨床實(shí)踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2010年第2版）、全國高等學(xué)校教材《外科學(xué)》（人民衛生出版社，2008年7月第7版）。

    小腸間質(zhì)瘤的治療原則仍然是以手術(shù)為主的綜合治療，手術(shù)治療是首選的治療方法，一般可進(jìn)行腸段切除腸吻合術(shù)。

    手術(shù)治療的基本原則是進(jìn)行腫瘤所在腸段及其相應的腸系膜的整塊切除，對于低危的小腸間質(zhì)瘤，通常不需要進(jìn)行區域淋巴結清掃。切除腸段的范圍應根據結扎血管后的血運而定，至少需切除肉眼所見(jiàn)腫瘤邊緣的近側和遠側的正常腸段。即使術(shù)后病理回報鏡下切緣陽(yáng)性，也無(wú)需進(jìn)行再切除。

    （四）標準住院日為11-18天。

    （五）進(jìn)入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3小腸間質(zhì)瘤疾病編碼。
    2.當患者合并其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準備3-6天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規、血型、尿常規、大便常規+潛血；
    （2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、腫瘤標記物檢查、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝，HIV、梅毒）；
    （3）胸片、心電圖、腹部/盆腔CT平掃和增強。

    2.為明確術(shù)前診斷，可考慮進(jìn)一步檢查：
    （1）消化道氣鋇雙重造影：了解腫瘤部位及性質(zhì)，有無(wú)腸梗阻等；
    （2）腹部/盆腔MRI:進(jìn)一步了解腫瘤侵犯情況及查找腫瘤轉移證據。
    （3）超聲心動(dòng)圖：了解心臟形態(tài)及其功能。

    3.改善患者全身情況：如改善營(yíng)養狀況（能口服者首選腸內營(yíng)養，梗阻者可給予腸外營(yíng)養），糾正貧血和低蛋白血癥（可少量多次輸注紅細胞）。

    4.對癥處理：如使用止瀉藥和解痙藥物治療患者腹瀉和腹痛等。

    5.如果患者有其他系統的合并癥可及時(shí)請相關(guān)科室會(huì )診，協(xié)助處理及評估手術(shù)風(fēng)險等，降低手術(shù)的風(fēng)險。

    （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機。

    1.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發(fā)〔2004〕285號）執行。可考慮使用第一、二代頭孢菌素＋甲硝唑；明確感染患者，可根據藥敏試驗結果調整抗菌藥物。
    2.如有繼發(fā)感染征象，盡早開(kāi)始抗菌藥物的經(jīng)驗治療。經(jīng)驗治療需選用能覆蓋腸道革蘭陰性桿菌、腸球菌屬等需氧菌和脆弱擬桿菌等厭氧菌的藥物。
    3.預防性用抗菌藥物，時(shí)間為術(shù)前0.5小時(shí)，手術(shù)超過(guò)3小時(shí)加用1次抗菌藥物；總預防性用藥時(shí)間一般不超過(guò)24小時(shí)，個(gè)別情況可延長(cháng)至48小時(shí)。

    （八）手術(shù)日為入院第4-7天。

    1.麻醉方式：氣管內插管全身麻醉或硬膜外麻醉。
    2.手術(shù)方式：根據腫瘤的病變部位及大小選擇不同的術(shù)式及范圍。
    3.手術(shù)內置物：吻合器、腸內營(yíng)養穿刺套管和引流管等。
    4.術(shù)中用藥：麻醉常規用藥和補充血容量藥物（晶體、膠體），視情況使用止血藥、血管活性藥物。
    5.輸血：根據術(shù)前血紅蛋白狀況及術(shù)中出血情況而定。
    6.病理學(xué)檢查：切除標本解剖后作病理學(xué)檢查，必要時(shí)行術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查。
    7.術(shù)中注意防止腫瘤種植和殘留：與一般胃腸道腫瘤不同，小腸間質(zhì)瘤僅有一薄層包膜，且存在一定張力，稍一觸碰極易出血破潰，導致腹腔播散。因此，原則上不主張瘤體觸摸探查，強調行非接觸性手術(shù)切除，避免過(guò)度翻動(dòng)腸管和系膜。如果腫瘤即將破潰，可用紗布墊覆蓋腫瘤并縫于胃壁或系膜上，防止醫源性播散。

    （九）術(shù)后住院恢復7-11天。

    1.復查的檢查項目： 根據患者情況復查：血常規、血電解質(zhì)、肝功能、凝血功能、腫瘤相關(guān)標記物等。必要時(shí)行CT、B超、造影等其它檢查。

    2.術(shù)后用藥：
    （1）抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發(fā)〔2004〕285號）執行。可考慮使用第一、二代頭孢菌素＋甲硝唑；明確感染患者，可根據藥敏試驗結果調整抗菌藥物。
    （2）根據病情選擇：制酸劑、止血藥、化痰藥等。

    3.根據患者病情盡早拔除胃管、尿管、引流管、深靜脈穿刺管。

    4.監測胃腸道功能恢復情況，指導患者術(shù)后飲食。

    5.觀(guān)察傷口。

    （十）出院標準。

    1.生命體征平穩。
    2.傷口無(wú)感染、引流管拔除。
    3.無(wú)發(fā)熱、血白細胞正常。
    4.飲食恢復，無(wú)需靜脈補液。
    5.不需要住院處理的其它并發(fā)癥或合并癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.對手術(shù)產(chǎn)生影響的合并癥及并發(fā)癥，如腸梗阻、腹腔感染等，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。
    2.術(shù)前危險度評估不準確者，術(shù)中可根據探查結果改變術(shù)式。
    3.術(shù)中必要時(shí)可留置空腸營(yíng)養管。
    4.術(shù)后出現嚴重并發(fā)癥及合并癥者，則轉入相應臨床路徑。

    二、小腸間質(zhì)瘤臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷小腸間質(zhì)瘤（ ICD-10：D13.3伴（M8936/1或M8936/3））

    行小腸間質(zhì)瘤根治術(shù)（ICD-9-CM-3：45.62）

    患者姓名：               性別：    年齡：      門(mén)診號：        住院號：

    住院日期：       年  月  日     出院日期：     年  月  日   標準住院日：11-18天

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