來(lái)自日本濱松市 Seirei Mikatahara 總醫院呼吸內科的 Enomoto 醫生等，在近期的 AJRCCM 雜志上報告了一例與粟粒性結節病相關(guān)的雙側胸腔積液患者，臨床較為少見(jiàn)，與大家分享一下。

    病例介紹

    患者為男性，69 歲。因呼吸困難 2 周而就診。患者發(fā)病期間無(wú)發(fā)熱。胸部 CT 顯示其存在雙側胸腔積液，但無(wú)縱隔淋巴結腫大（圖 1）。此外，患者還存在主要分布在上部肺實(shí)質(zhì)和胸膜的微結節樣病變。而超聲心動(dòng)圖和眼科檢查無(wú)異常發(fā)現。

    圖 1 入院時(shí)的胸部 CT 圖像。左圖顯示肺實(shí)質(zhì)和胸膜可見(jiàn)到大量的微小結節；右圖顯示雙側胸腔積液，但無(wú)明顯的縱隔淋巴結腫大。

    胸腔積液的實(shí)驗室檢查顯示其為滲出性，所含細胞以淋巴細胞為主；且伴有腺苷脫氨酶活性增高（右側為 46.7U/L;左側為 42.6U/L）。盡管患者的血清血管緊張素轉換酶水平無(wú)增高，但其溶菌酶（34.7mg/ml），1,25- 二羥基維生素 D（174pg/ml），及鈣水平（11.9mg/dl）均有增高。IFN-γ釋放試驗試驗結果為陰性。

    支氣管肺泡灌洗液（BALF）分析結果顯示，其存在淋巴細胞亞群增加（26%），但 CD4/CD8 比值無(wú)明顯升高（1.98）。經(jīng)支氣管肺活檢沒(méi)有提供任何有特異性的結果。但胸腔鏡檢查發(fā)現，其右側臟層和壁層胸膜存在大量的白色結節（圖 2）。

    圖 2 電視胸腔鏡下的胸膜腔內圖像。顯示右側壁層和臟層胸膜可見(jiàn)到大量白色結節。

    活檢結果顯病變組織為多發(fā)性上皮樣細胞性肉芽腫，沒(méi)有發(fā)現 Ziehl-Neelsen 抗酸染色、過(guò)碘酸 - 希夫氏染色、或 Grocott 氏染色陽(yáng)性的微生物或惡性組織（圖 3,蘇木精 - 伊紅染色）。

    圖 3 病理圖像。顯示位于臟層（左圖）和壁層（右圖）胸膜 / 胸膜下的多發(fā)性上皮樣細胞肉芽腫。

    根據上述表現，該患者被診斷為結節病。經(jīng)過(guò)一個(gè)月的強的松龍治療后（0.5mg/kg），其雙側胸腔積液幾乎完全消失，原先的微結節也明顯減少（圖 4）。而患者的胸水、BALF,以及活檢標本等的抗酸桿菌和真菌培養均為陰性。

    圖 4 糖皮質(zhì)激素治療后的胸部 CT 圖像。顯示雙側胸腔積液和結節明顯減少。

    討論

    結節病較少引起胸腔積液（1%-10%），而導致雙側胸腔積液者更是非常罕見(jiàn)。本例患者表明，即使是雙側胸腔積液的患者，也應考慮其為結節病累及胸膜所致之可能。尤其是對于那些存在廣泛肺實(shí)質(zhì)病變，提示其為肺結節病的患者，更應將該病納入其鑒別診斷之中。

    與本例患者一樣，該病的診斷有時(shí)頗具挑戰性。此時(shí)，使用胸腔鏡進(jìn)行詳細的病理學(xué)和微生物學(xué)檢查，以排除結核、惡性胸膜炎等其他疾病，是非常必要的。

    對于有癥狀的該病患者，推薦使用糖皮質(zhì)激素治療。而且患者多有良好的治療反應，但也有報道其可以自愈或復發(fā)。