一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程

（一）適用對象。

第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）診斷依據。

根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。

診斷標準：

1.RAEB-Ⅰ：

（1）外周血：
   ①血細胞減少；
   ②原始細胞<5%;
   ③無Auer小體；
   ④單核細胞<l×l09/L。

（2）骨髓：
   ①1系或多系發(fā)育異常；
   ②原始細胞5%–9%；
   ③無Auer小體。

2.RAEB-Ⅱ

（1）外周血：
   ①血細胞減少；
   ②原始細胞5%–19%；
   ③有或無Auer小體；
   ④單核細胞<l×l09/L。

（2）骨髓：
   ①1系或多系發(fā)育異常；
   ②原始細胞10%–19%；
   ③有或無Auer小體。

（三）治療方案的選擇。

根據《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社，2001年，第一版）、《內科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、《內科學》（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。

首先進行診斷分型，然后根據MDS國際預后積分系統（IPSS）（見表1）進行預后分組。

表1  評價MDS預后的國際積分系統（IPSS）

1.不同危險組的積分：

（1）低度：0；
（2）中度：-1，0.5–1.0；
（3）中度：-2，1.5–2.0；
（4）高度≥2.5。

2.核型：

（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del（5q），del（20q）；
（2）不良、復雜（≥3種異常核型改變）或7號染色體異常；
（3）中等，介于二者之間。

3.細胞減少：

（1）血紅蛋白＜100g／L；
（2）中性粒細胞＜1.5×109/L；
（3）血小板<100×109/L。

（四）標準住院日為30天內。

（五）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

（六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學分析、網織紅細胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）骨髓穿刺：形態(tài)學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學；
（3）骨髓活檢：形態(tài)學、免疫組織化學；
（4）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型；
（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。

2.根據患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關基因檢測、骨髓祖細胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。

（七）治療開始于診斷明確后第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.支持對癥治療。
2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預激化療等。
3.去甲基化治療。
4.可選擇沙力度胺治療。

（九）出院標準。

1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。
2.已明確診斷并決定進行造血干細胞移植的患者退出此路徑。

二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單

適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）

患者姓名：       性別：          年齡：      門診號：        住院號：

住院日期：     年   月   日    出院日期：     年   月   日   標準住院日：30天

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