煙霧病病例分析-武漢大學(xué)人民醫院 麻醉科 內容預覽： 

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 煙霧病病例分析-武漢大學(xué)人民醫院 麻醉科 內容簡(jiǎn)介：

病案分析
Moyamoya  Disease
––煙霧病
武漢大學(xué)人民醫院 麻醉科

基本情況
患者，女性，41歲
5月17日因勞作時(shí)突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內容物一次，未見(jiàn)抽搐及大小便失禁，急送當地醫院就診，查頭顱CT示腦室內出血，給予對癥、脫水、止血等治療后好轉，于5月19日突然出現抽搐一次，并左側肢體癱軟，復查CT示出血較前略增多，在當地醫院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側肢體仍癱軟，收入我院

神經(jīng)系統檢查
Glasgow   15’，雙側瞳孔等大等圓，肌張力右側正常，左側減低，左上Ⅱ級，左下Ⅱ級，右上及右下Ⅳ級

輔助檢查
5月27日  頭顱MRI提示：
右額葉異常信號，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號，考慮為出血
5月30日  頭顱CT提示：
顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹
6月10日  頭顱CT提示：
腦室出血引流術(shù)后改變

輔助檢查
6月11日  頭部CT灌注：
DSA示煙霧病：顱腦灌注掃描，綜合重建圖像： 右側大腦中動(dòng)脈供血區較對側血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過(guò)時(shí)間MTT延長(cháng)，約達對側176%，雙側前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側大致對稱(chēng)（雙側大腦中動(dòng)脈供血區缺血性改變）

Moyamoya  Disease ––定義
一種以雙側頸內動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙時(shí)所噴出的煙霧，故日本人形象地稱(chēng)之為煙霧病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥
其發(fā)生機制至今仍不十分清楚

病理生理
頸內動(dòng)脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞
顱內供血動(dòng)脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管
代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動(dòng)脈狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化
血管內膜的病變多發(fā)生在頸內動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段

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