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    重癥肌無(wú)力-廣西中醫學(xué)院附屬瑞康醫院-任丁

    2013-11-07 20:59 閱讀:2156 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫資源網(wǎng) 責任編輯:李思杰
    [導讀] 《【專(zhuān)家課件】重癥肌無(wú)力-廣西中醫學(xué)院附屬瑞康醫院-任丁》內容預覽 (專(zhuān)家課件預覽:點(diǎn)擊下圖可進(jìn)行全文預覽) 《【專(zhuān)家課件】重癥肌無(wú)力-廣西中醫學(xué)院附屬瑞康醫院-任丁》內容簡(jiǎn)介 重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力(MG)是乙酰膽堿受體抗體介導的、細胞免疫依賴(lài)的

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    重癥肌無(wú)力
    重癥肌無(wú)力(MG)是乙酰膽堿受體抗體介導的、細胞免疫依賴(lài)的及補體參與的一種神經(jīng)-肌肉(NMJ)接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病,病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰肌堿受體(AChR)。
    臨床表現
    起病隱襲,以部分或全身骨骼肌病態(tài)疲勞(全身乏力、復視、眼瞼下垂)為表現,癥狀波動(dòng),有晨輕幕重特點(diǎn),常在活動(dòng)后癥狀加重,經(jīng)休息可緩解,膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。
    體格檢查
    MG可有眼瞼下垂、復視、肌力減退等體征,合并肺部感染時(shí)可有肺實(shí)變體征,發(fā)生危象時(shí)可有呼吸肌麻痹、呼吸衰竭表現。
    輔助檢查:
    MG要做血、尿和糞常規、胸部X片或胸部CT、肌電圖、乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)、甲狀腺功能、抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕抗體、甲狀腺抗體等檢查。
    2.分型
    Ⅰ型(眼肌型)
    ⅡA型(輕度全身型)
    ⅡB型(中度后身型)
    Ⅲ型(重癥急進(jìn)型)
    Ⅳ型(遲發(fā)重癥型)
    3.鑒別診斷
    該病需要與進(jìn)行性肌營(yíng)養不良、肌萎縮側索硬化癥、多發(fā)性肌炎、神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無(wú)力、肌無(wú)力綜合征、肉毒桿菌中毒、有機磷農藥中毒、毒蛇咬傷等相鑒別。
    3、診斷
    (1)主要侵犯骨骼肌,以眼外肌、四肢近端肌肉、面肌、頸肌為主,波動(dòng)性肌無(wú)力,受累肌肉呈病態(tài)疲勞,癥狀晨輕暮重、勞累后加重、休息后緩解。
    (2)疲勞試驗(Jolly試驗):受累肌肉重復活動(dòng)后肌無(wú)力明顯加重。
    (3)抗膽堿酯酶藥物試驗
    ①新斯的明試驗:主要用于對肢體、呼吸肌的評估。
    ②騰喜龍試驗
    (4)神經(jīng)重復頻率刺激檢查
    (5)高滴度AChR-Ab支持MG診斷,但是正常不能排除診斷。

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