病歷摘要

    患兒女，4天，生后喂水奶出現嗆咳，吐沫。插胃管下行困難。

    食管造影：經(jīng)食管插入胃管注入造影劑顯示，食管上段擴張，至T3水平呈盲端樣改變，盲端上約C7水平可見(jiàn)一細小瘺道與氣管相通。氣管及支氣管顯影，氣管約平近端食管盲端下緣水平可見(jiàn)另一瘺道與遠端食管相通使遠端食管顯影。影像學(xué)診斷：食管閉鎖氣管-食管瘺（Ⅳ型）。

    手術(shù)中見(jiàn)下端食管有一瘺管（直徑約0.5 cm）與氣管相連。食管兩端相距約1.2 cm。于上段食管盲端向上游離約2.0 cm處可見(jiàn)一氣管食管瘺。

    討論

    先天性食管閉鎖及氣管-食管瘺發(fā)生于胚胎發(fā)育第3～6周。原始食管發(fā)育中如某一部分未出現空泡或空泡不融合則形成食管閉鎖。食管和氣管由前腸衍變而成，在前腸分隔過(guò)程中，如兩條縱溝在某處不會(huì )合，或分隔延遲，而氣管伸長(cháng)過(guò)快，都會(huì )形成食管與氣管之間的瘺管。食管閉鎖和食管氣管瘺可以同時(shí)存在，也可以單獨發(fā)生。

    本病可分為5型 ：

    Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖，無(wú)食管氣管瘺。

    Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠端呈盲端。

    Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠端有瘺與氣管相通。

    Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。

    Ⅴ型 食管無(wú)閉鎖，僅有食管氣管瘺。

    最常見(jiàn)為Ⅲ型，約占85％～93％。本例為Ⅳ型，比較罕見(jiàn)。食管閉鎖的典型臨床表現為生后喂奶后嗆咳，同時(shí)出現呼吸困難及面色發(fā)紺。患兒有唾液過(guò)多，可見(jiàn)帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時(shí)，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進(jìn)入胃內，而食管閉鎖患兒插管約8～12 cm即受阻，或導管屢次從口腔翻出，X線(xiàn)檢查能明確診斷。經(jīng)導管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現為食管上段盲端有碘劑流入氣管內，同時(shí)胃腸內充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠端。