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如果不是親眼所見！我是萬萬不敢相信居然還有這類疾病

2022-11-07 08:56 閱讀：2691 來源：見文末作者：愛愛醫(yī)小編責(zé)任編輯：愛愛醫(yī)小編

[導(dǎo)讀]

我第一次看到這個病例，第一反應(yīng)是“居然還有這類疾病”。不知道同行朋友們有沒有同感。請看今天小編

為大家分享的精彩病例。

Kirner's deformity(Kirner畸形)，先天性小指彎曲是一種少見的先天畸形。小指最常見，其次為中指近指間關(guān)節(jié)屈曲攣縮。如發(fā)生在拇指，畸形位于掌指關(guān)節(jié)，稱之為扣拇手(thumb -clutched hand)或先天性鉤手(congenital clasped hand)，中文也稱為拇指內(nèi)收屈曲攣縮。1927年，Kirner最先報道了一種小指末節(jié)骨屈曲畸形的病例，故稱為Kirner畸形。

同義名

屈曲指(campylodactyly)；鉤狀小指(crooked little finger)；下垂指(dropped finger)；鉤形指(doingtcrochu)；遠端指節(jié)異常；對稱性小指末節(jié)彎曲(家族性)；Kirner綜合征

病因

目前尚不明。但多數(shù)學(xué)者認為與遺傳有關(guān)，為常染色體顯性遺傳。因此種畸形有很強的遺傳傾向，常可合并其他畸形綜合征，如Freeman—Sheldon綜合征、眼牙指綜合征、口指面綜合征。病人小指指淺屈肌異常，無肌腹或發(fā)育不良，蚓狀肌止點異常、近指間關(guān)節(jié)背側(cè)伸肌腱發(fā)育缺陷、掌側(cè)皮膚短縮、皮下組織存在纖維層等，都是造成畸形的原因。

臨床表現(xiàn)

多數(shù)患兒幼年發(fā)現(xiàn)無痛性軟組織腫脹，生長期明顯加重，病程緩慢進展。逐漸表現(xiàn)為兩側(cè)指末節(jié)比其他四肢末節(jié)明顯變細，并向掌側(cè)橈側(cè)屈曲。除以上變化外，無任何其他不適。X線表現(xiàn)為小指末節(jié)骨密度增高，變細，并向掌側(cè)橈側(cè)彎曲，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位、脫位。可以合并其他畸形表現(xiàn)。Kirner曾報道雙側(cè)小指屈曲伴有末節(jié)指骨外翻畸形，同時合并有其他骨骼肌肉畸形的病例。

診斷

由于本病具有獨特癥狀和X線表現(xiàn)，一般不難診斷。多在進行其他疾病檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)。臨床上應(yīng)與多發(fā)關(guān)節(jié)攣縮、掌腱膜攣縮、尺神經(jīng)麻痹、蜘蛛指攣縮癥、橈側(cè)軸旁半肢伴發(fā)的近指間關(guān)節(jié)屈曲攣縮等鑒別。

治療

早期應(yīng)以非手術(shù)治療為主，如牽引、按摩、彈性夾板固定。但多數(shù)報道非手術(shù)治療僅極少數(shù)患兒畸形得到改善。非手術(shù)治療無效或畸形復(fù)發(fā)者，可手術(shù)矯形。根據(jù)具體情況制定手術(shù)方案，包括指淺屈肌腱切斷、關(guān)節(jié)囊松解、軟組織松解植皮、指淺屈肌腱移位等手術(shù)方法。

來源 | jxradiologiy

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