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心肌病-中山大學(xué)附屬第一醫院心內科 內容簡(jiǎn)介：

心肌病
中山大學(xué)附屬第一醫院
心內科馮沖

心肌病的定義和分類(lèi)
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。
2.心肌病的分類(lèi)：根據病理生理、病因學(xué)和發(fā)病因素分為
1）擴張型心肌病（DCM）：左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙。
2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱(chēng)性室間隔肥厚。
3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。
4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。

（原發(fā)性）心肌病
擴張型心肌病
特征：心腔擴大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。
男女比例=2.5：1
發(fā)病率：13/10萬(wàn)~84/10萬(wàn)
預后不佳。

病理：
大體-心腔擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。
組織學(xué)-非特異性心肌細胞肥大、變性和程度不同的纖維化。
臨床表現
癥狀：起病緩慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
體征：心臟擴大，心力衰竭和心律失常。
實(shí)驗室和其他檢查：
1）胸部X線(xiàn)檢查心影明顯增大，肺淤血。
2）心電圖心律失常，ST-T改變，低電壓，R波低和病理性Q波。
3）超聲心動(dòng)圖心腔大小，室壁運動(dòng)，房室瓣返流和收縮功能下降。
4）放射性核素檢查血池顯像和心肌灌注顯像
5）心導管檢查和心血管造影心功能不全指標，冠脈造影鑒別缺血性心肌病。
6）心內膜心肌活檢病理組織學(xué)診斷和病毒病因學(xué)檢查，病毒性心肌炎演變?yōu)閿U張型心肌病。

診斷和鑒別診斷
診斷：
心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X(jué)線(xiàn)或超聲表現擬診。
排除病因明確的器質(zhì)性心臟病，特別是特異性心肌病。

鑒別診斷：
主要是表現為類(lèi)似擴張型心肌病的特異性心肌病。
常見(jiàn)的有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內分泌（甲狀腺功能亢進(jìn)或減退）、酒精性、藥物性及圍生期心肌病等。

防止及預后
（一）治療
1.病因未明，無(wú)特殊及有效的防止方法
2.病毒性心肌炎的治療和隨訪(fǎng)
3.治療充血性心力衰竭
4.治療心律失常
5.強調β阻滯劑的應用
6.中西醫結合
7.起搏器，心臟再同步治療（CRT）和ICD的植入
8.心臟移植

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