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支氣管擴張
Bronchiectasis
泰山醫學(xué)院附屬醫院呼吸科

定義(definition)
支氣管擴張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于炎癥致使管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的支氣管的異常持久地擴張。

慢性咳嗽
大量膿痰
反復咯血

病因和發(fā)病機制
支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞
支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素
全身疾病及機體免疫功能失調

病因和發(fā)病機制
支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞
感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌;
支氣管阻塞：支氣管外淋巴結腫大、支氣管異物、右中葉綜合征及腫瘤

病因和發(fā)病機制
支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素
先天支氣管發(fā)育障礙:巨大氣管-支氣管癥
Kartagener綜合征:是由于支氣管軟骨和
彈性纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性
較差,常伴有鼻竇炎及內臟轉位(右位心).
先天性軟骨缺失癥、支氣管肺隔離癥
與遺傳因素有關(guān)：肺囊性纖維化等

病因和發(fā)病機制
機體免疫功能失調
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴張。

發(fā)病機制(pathogenesis)
支氣管－肺組織感染
支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞
削弱管壁支撐力
管腔內分泌物引流不暢
逐漸發(fā)展為支氣管擴張

病理(pathology)
左下葉支氣管及舌葉支氣管為好發(fā)部位
段或亞段支氣管壁的破壞和炎性改變
支氣管擴張形狀分為囊狀、柱狀、不規則擴張。
鏡下支氣管炎癥及纖維化、管壁潰瘍、上皮鱗狀化生、粘液增生腺。
易形成血管瘤反復咳血

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