皮膚粘膜淋巴結綜合癥

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皮膚粘膜淋巴結綜合癥mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS
廣西醫科大學(xué)一附院兒科
韋 丹
概述
皮膚粘膜淋巴結綜合癥又稱(chēng)川崎病
（Kawasaki disease)
是一種病因未明的血管炎綜合癥，主要病理改變?yōu)榧毙匀泶蟆⒅小⑿?dòng)脈炎，最嚴重的危害是病程中、后期發(fā)生的中、大動(dòng)脈損傷—冠狀動(dòng)脈。
多見(jiàn)于1 - 2歲（80%＜5歲），男多于女
（1.5：1），多見(jiàn)于每年4-5月及11-1月。
病因及發(fā)病機理
發(fā)病機理： 不明
1、免疫亢進(jìn)
2、超抗原
3、淋巴細胞凋亡延遲
4、熱休克蛋白


臨床表現（1）
主要癥狀
1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續4-5天后消
退。
3、眼睛改變：雙眼球結合膜充血
4、口腔改變：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充 
血、楊梅舌。 
5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片
狀脫屑。
6、非化膿性淋巴結炎：
Rash 
臨床表現（1）
主要癥狀
1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續4-5天后消
退。
3、眼睛改變：雙眼球結合膜充血
4、口腔改變：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充 
血、楊梅舌。 
5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片
狀脫屑。
6、非化膿性淋巴結炎：
congestion of ocular conjunctivae
臨床表現（1）
主要癥狀
1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續4-5天后消
退。
3、眼睛改變：雙眼球結合膜充血
4、口腔改變：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充 
血、楊梅舌。 
5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片
狀脫屑。
6、非化膿性淋巴結炎：
Dry and cracked lips
“Strawberry ” tongue
臨床表現（1）
主要癥狀
1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續4-5天后消
退。
3、眼睛改變：雙眼球結合膜充血
4、口腔改變：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充 
血、楊梅舌。 
5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片
狀脫屑。
6、非化膿性淋巴結炎：
Redding and indurative edema of hand
Desquamation at fingertips
臨床表現（1）
主要癥狀
1、發(fā)熱：多在39℃以上，抗生素治療無(wú)效。
2、皮疹：發(fā)熱后2-4天出疹，持續4-5天后消
退。
3、眼睛改變：雙眼球結合膜充血
4、口腔改變：唇紅、干燥、皸裂、口咽粘膜充 
血、楊梅舌。 
5、手足改變：硬腫、指末端沿甲床膜狀或膜片
狀脫屑。
6、非化膿性淋巴結炎：
Cervical lymphadenopathy
臨床表現（2）
其他癥狀
1、心血管損害：冠狀動(dòng)脈炎伴動(dòng)脈瘤和
血栓梗塞—猝死、心肌炎、心包炎、
心內膜炎、心律失常、心肌梗塞、心
衰、高血壓、心源性休克等。
2、間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、肝大、
黃疸、尿蛋白等。

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