心肌病-南昌大學(xué)二附院心內科

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心肌病
南昌大學(xué)二附院心內科
定義及分類(lèi)
定義 伴有心功能障礙的心肌疾病
分類(lèi) 
1）擴張型心肌病（DCM）
2）肥厚型心肌病（HCM）
3）限制型心肌病（RCM）
4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）
擴張型心肌病( dilated cardiomyopathy, DCM )
病因：特發(fā)、遺傳、病毒感染等。
病理：以心腔擴張為主，室壁多變薄、纖維化。
臨床表現：心衰或/和心律失常。
X線(xiàn)表現： 心影增大、肺淤血。
心電圖：各種類(lèi)型心律失常、低電壓、ST-T改變及病理性Q波。
超聲心動(dòng)圖：腔大、壁薄、瓣口開(kāi)放小、室壁運動(dòng)弱。
診斷及治療
診斷 排外性診斷
治療 針對心衰和心律失常
限制體力活動(dòng)、低鹽飲食
ACEI、β-受體阻滯劑、洋地黃
制劑、利尿劑、血管擴張劑 、鈣離
子拮抗劑 
介入及外科治療
ACE抑制劑作用機制
抑制RAS。
作用于激肽酶II，抑制緩激肽的降解，提高緩激肽水平。
ACEI適應癥
所有左心室收縮功能不全（LVEF＜40%）的患者。
慢性心力衰竭（輕、中、重度）患者的長(cháng)期治療。
ACEI應用方法
（1）小劑量開(kāi)始，逐漸遞增，
3~7d劑量倍增1次。
（2）目標劑量和最大耐受量。
（3）維持應用。
（4）不同類(lèi)型ACEI的效果和選擇。
β-受體阻滯劑的作用機制
增加心肌的β-受體密度
β-受體下調主要發(fā)生心內膜下，心動(dòng)過(guò)速和室壁應力過(guò)高使心內膜下血流減少所致。
恢復心肌的正性肌力效應，改善心肌收縮功能。

β-受體阻滯劑適應癥
所有慢性收縮性心力衰竭，NYHA心功能II、III級患者病情穩定，LVEF ＜40%者，均必須應用β- 受體阻滯劑，除非有禁忌或不能耐受
β-受體阻滯劑禁忌證
支氣管痙攣性疾病。
心動(dòng)過(guò)緩（心律＜60次/分）
II度及以上AVB
有明顯液體潴留，需大劑量利尿者，暫不用。
β-受體阻滯劑臨床應用
極低劑量開(kāi)始，耐受者，2～4w加倍
起始治療前患者已無(wú)明顯液體潴留，體重恒定，利尿劑已維持在最合適劑量。
達最大耐受量或目標劑量。
監測： 低血壓
液體潴留和心力衰退竭
心動(dòng)過(guò)緩和AVB 
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