如何評估先心病所面對的臨床問(wèn)題，與未來(lái)康復挑戰？
2019-06-10 19:45
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：孫士禮
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 面對當前成人先天心臟病種種臨床問(wèn)題，ACC/AHA更新成人先天性心臟病（ACHD）管理指南并根據解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類(lèi)系統，為外科治療決策提供了指導依據。
成人先天性心臟病(**congenitalheartdisease，ACHD)已經(jīng)成為心外科的特殊患病人群。是指胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異常對心功能產(chǎn)生實(shí)際或潛在影響的一組先天畸形患兒，得以存活至成年期，乃至中老年期[1]。該病發(fā)病時(shí)間長(cháng)，臨床癥狀多在晚期，成人階段癥狀顯現，缺乏早期特異性，且具有潛在的致命性。確診時(shí)已到心功能失代償期，確診后，大多數患者需要外科干預才能轉危為安。茲復習近年來(lái)文獻，就外科治療決策及其挑戰，作一綜述。
①ACHD主要見(jiàn)于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以?xún)鹊某扇苏?8%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數，大部分是育齡婦女，性與生育問(wèn)題是不能回避的現實(shí)問(wèn)題；ACHD患者一旦妊娠，應由有ACHD經(jīng)驗的心臟病醫生、產(chǎn)科醫生和麻醉師綜合評估孕期風(fēng)險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動(dòng)脈高壓、艾森門(mén)格綜合征、嚴重體循環(huán)心室功能、嚴重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類(lèi)D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認真加以排查。
③以往簡(jiǎn)單畸形如房缺、室缺等需首次手術(shù)的患者多見(jiàn)，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術(shù)治療的復雜畸形患者需再次手術(shù)者逐年增多，包括復雜的大動(dòng)脈轉位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術(shù)風(fēng)險大。
⑤希望仍在：艾森門(mén)格綜合征是一種特殊紫紺類(lèi)型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術(shù)，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫院進(jìn)修時(shí)曾遇到1例，處理非常棘手。此類(lèi)患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費用昂貴，并不適合經(jīng)濟條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動(dòng)態(tài)發(fā)展變化，通過(guò)病情評估指導臨床分類(lèi)和下一步外科治療決策，進(jìn)一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后等內容。術(shù)前評估內容主要包括ACHD特殊臨床表現及心臟特點(diǎn)，超聲心動(dòng)圖檢查，右心導管檢查，手術(shù)和再手術(shù)的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術(shù)效果、術(shù)后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪(fǎng)時(shí)限以及并存疾病等[3]。超聲心動(dòng)圖可以了解心臟結構、腔室大小、房室結構的連續性、畸形部位、大動(dòng)脈血流、準確反應肺動(dòng)脈高壓的階段和程度；右心導管檢查能夠了解全肺阻力，指導肺動(dòng)脈高壓的臨床分度。術(shù)中評估內容主要有術(shù)中可能的并發(fā)癥，心電監護，術(shù)中人工材料選用及影響，再次手術(shù)的影響等。術(shù)后評估內容主要有圍術(shù)期表現與處理，心電監護，術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后心臟復查，術(shù)后人工材料殘余及后遺癥、手術(shù)和再手術(shù)的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類(lèi)系統（ACHDAP）[4]，這一系統依據患者解剖復雜性（Ⅰ類(lèi)為簡(jiǎn)單、Ⅱ類(lèi)為中等復雜、Ⅲ類(lèi)為極復雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進(jìn)行了更細化的分類(lèi)。其中生理狀態(tài)子系統中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、主動(dòng)脈擴張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導依據。
①矯形手術(shù)與手術(shù)方式選擇
ACHD患者包括未行手術(shù)矯形和手術(shù)矯形后患者。未經(jīng)手術(shù)矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術(shù)治療，包括一期手術(shù)和分期手術(shù)，徹底糾正解剖結構，恢復心臟功能是治療的關(guān)鍵。大多數患者手術(shù)后效果較好，但亦有術(shù)后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術(shù)后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點(diǎn)
目前關(guān)于先天性心臟病的治療理念和熱點(diǎn)集中于簡(jiǎn)單先天性心臟病的微創(chuàng )化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動(dòng)脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進(jìn)展對于A(yíng)CHD有借鑒意義），對于復雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動(dòng)脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術(shù)[4]、分期全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)[5]和內外科鑲嵌治療[6]。心內外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術(shù)圍術(shù)期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復與未來(lái)挑戰
國外文獻報道，在控制運當量的情況下，對于先天性心臟病患兒進(jìn)行的康復計劃包括：有氧運動(dòng)，抗阻訓練，柔韌度訓練，心理干預，健康教育，營(yíng)養指導及信息反饋再教育等內容。上述小兒先心病的康復的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng )傷是心血管醫師面臨的課題，提高總的手術(shù)治療效果、提高根治手術(shù)比例，提高姑息性手術(shù)療效是當前心外科醫師面臨的重大挑戰[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠。
參考文獻
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展.中國現代醫生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫學(xué)網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問(wèn)題的認識.首屆西部胸腔微創(chuàng )外科手術(shù)研討會(huì )論文集：29-30
[4]郁喆，葉文學(xué)，沈振亞，等.成人先天性心臟病外科治療兩種手術(shù)方式的選擇.浙江臨床醫學(xué)，2014，16（8）：1193-1194
[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)治療復雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰.實(shí)用醫院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
①ACHD主要見(jiàn)于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以?xún)鹊某扇苏?8%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數，大部分是育齡婦女，性與生育問(wèn)題是不能回避的現實(shí)問(wèn)題；ACHD患者一旦妊娠，應由有ACHD經(jīng)驗的心臟病醫生、產(chǎn)科醫生和麻醉師綜合評估孕期風(fēng)險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動(dòng)脈高壓、艾森門(mén)格綜合征、嚴重體循環(huán)心室功能、嚴重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類(lèi)D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認真加以排查。
③以往簡(jiǎn)單畸形如房缺、室缺等需首次手術(shù)的患者多見(jiàn)，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術(shù)治療的復雜畸形患者需再次手術(shù)者逐年增多，包括復雜的大動(dòng)脈轉位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術(shù)風(fēng)險大。
⑤希望仍在：艾森門(mén)格綜合征是一種特殊紫紺類(lèi)型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術(shù)，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫院進(jìn)修時(shí)曾遇到1例，處理非常棘手。此類(lèi)患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費用昂貴，并不適合經(jīng)濟條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動(dòng)態(tài)發(fā)展變化，通過(guò)病情評估指導臨床分類(lèi)和下一步外科治療決策，進(jìn)一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后等內容。術(shù)前評估內容主要包括ACHD特殊臨床表現及心臟特點(diǎn)，超聲心動(dòng)圖檢查，右心導管檢查，手術(shù)和再手術(shù)的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術(shù)效果、術(shù)后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪(fǎng)時(shí)限以及并存疾病等[3]。超聲心動(dòng)圖可以了解心臟結構、腔室大小、房室結構的連續性、畸形部位、大動(dòng)脈血流、準確反應肺動(dòng)脈高壓的階段和程度；右心導管檢查能夠了解全肺阻力，指導肺動(dòng)脈高壓的臨床分度。術(shù)中評估內容主要有術(shù)中可能的并發(fā)癥，心電監護，術(shù)中人工材料選用及影響，再次手術(shù)的影響等。術(shù)后評估內容主要有圍術(shù)期表現與處理，心電監護，術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后心臟復查，術(shù)后人工材料殘余及后遺癥、手術(shù)和再手術(shù)的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類(lèi)系統（ACHDAP）[4]，這一系統依據患者解剖復雜性（Ⅰ類(lèi)為簡(jiǎn)單、Ⅱ類(lèi)為中等復雜、Ⅲ類(lèi)為極復雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進(jìn)行了更細化的分類(lèi)。其中生理狀態(tài)子系統中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、主動(dòng)脈擴張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導依據。
①矯形手術(shù)與手術(shù)方式選擇
ACHD患者包括未行手術(shù)矯形和手術(shù)矯形后患者。未經(jīng)手術(shù)矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術(shù)治療，包括一期手術(shù)和分期手術(shù)，徹底糾正解剖結構，恢復心臟功能是治療的關(guān)鍵。大多數患者手術(shù)后效果較好，但亦有術(shù)后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術(shù)后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點(diǎn)
目前關(guān)于先天性心臟病的治療理念和熱點(diǎn)集中于簡(jiǎn)單先天性心臟病的微創(chuàng )化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動(dòng)脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進(jìn)展對于A(yíng)CHD有借鑒意義），對于復雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動(dòng)脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術(shù)[4]、分期全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)[5]和內外科鑲嵌治療[6]。心內外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術(shù)圍術(shù)期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復與未來(lái)挑戰
國外文獻報道，在控制運當量的情況下，對于先天性心臟病患兒進(jìn)行的康復計劃包括：有氧運動(dòng)，抗阻訓練，柔韌度訓練，心理干預，健康教育，營(yíng)養指導及信息反饋再教育等內容。上述小兒先心病的康復的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng )傷是心血管醫師面臨的課題，提高總的手術(shù)治療效果、提高根治手術(shù)比例，提高姑息性手術(shù)療效是當前心外科醫師面臨的重大挑戰[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠。
參考文獻
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展.中國現代醫生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫學(xué)網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問(wèn)題的認識.首屆西部胸腔微創(chuàng )外科手術(shù)研討會(huì )論文集：29-30
[4]郁喆，葉文學(xué)，沈振亞，等.成人先天性心臟病外科治療兩種手術(shù)方式的選擇.浙江臨床醫學(xué)，2014，16（8）：1193-1194
[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動(dòng)脈連接術(shù)治療復雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進(jìn)展和挑戰.實(shí)用醫院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
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