一、尋常型天皰瘡臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社），《臨床技術(shù)操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民軍醫出版社）

    1.外觀(guān)正常的皮膚發(fā)生松弛性水皰和大皰，Nikolsky征陽(yáng)性。
    2.常伴發(fā)口腔黏膜損害。
    3.病理：伴有棘層松解的表皮內水皰。
    4.直接免疫熒光：IgG沉積于表皮細胞間。
    5.血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽(yáng)性。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民衛生出版社），《臨床技術(shù)操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù)，人民軍醫出版社）

    1.糖皮質(zhì)激素為首選藥物。
    2.免疫抑制劑。
    3.大劑量靜脈丙種球蛋白。
    4.血漿交換療法。
    5.抗菌藥物。
    6.支持療法。
    7.創(chuàng )面處理。

    （四）標準住院日為21-28天。

    （五）進(jìn)入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：L10.0尋常型天皰瘡疾病編碼。
    2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院第1天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （3）皮膚活組織病理學(xué)檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度；
    （4）創(chuàng )面細菌培養及藥敏試驗；
    （5）胸片、心電圖。

    2.根據患者病情選擇：腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、B超、內窺鏡及其他影像學(xué)檢查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。

    （七）藥物選擇與使用時(shí)機。

    1.糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，可選擇潑尼松、甲潑尼松、地塞米松等，用藥時(shí)間視病情而定。

    2.免疫抑制劑：選擇硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及環(huán)孢素等，用藥時(shí)間視病情而定。

    3.大劑量靜脈丙種球蛋白， 用藥時(shí)間為3－5天。

    4.血漿交換療法，每周1-2次。

    5.局部藥物：抗菌藥物溶液和/或軟膏、糖皮質(zhì)激素軟膏等，用藥時(shí)間視病情而定。

    6.選擇用藥：
    （1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等；
    （2）抗生素：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發(fā)〔2004〕285號）執行，根據創(chuàng )面培養及藥敏結果選用，用藥時(shí)間視病情而定；
    （3）抗真菌藥物：必要時(shí)使用，用藥時(shí)間視病情而定。

    7.支持治療，注意糾正低蛋白血癥、保持水電解質(zhì)和酸堿平衡。

    （八）住院期間檢查項目。

    1.必須復查的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規及隱血；
    （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度；
    （3）創(chuàng )面細菌培養及藥敏試驗。

    2.根據患者病情選擇：痰液細菌培養及藥敏試驗（繼發(fā)肺部感染者）、痰液/糞便真菌涂片及培養（肺部/腸道二重感染者）。

    （九）出院標準。

    1.皮疹控制：無(wú)新發(fā)水皰、糜爛面好轉無(wú)感染。
    2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。
    3.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十）變異及原因分析。

    1.對常規治療效果差，需適當延長(cháng)住院時(shí)間。
    2.繼發(fā)嚴重感染者（如敗血癥等）。
    3.出現應用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑引起的并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)的治療。
    4.伴惡性腫瘤，轉至其他相應科室診治。

    二、尋常型天皰瘡臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）

    患者姓名：           性別：    年齡：    門(mén)診號：       住院號：

    住院日期：   年  月  日 出院日期：   年  月   日  標準住院日：21-28天

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