圖1 竇性心動(dòng)過(guò)緩，Q-T間期為600 ms，校正的QT間期（QTc）為470ms
 

    圖2 癥狀發(fā)作時(shí)心電活動(dòng)為
 

    圖3 ICD放電時(shí)體表心電圖
 

    圖4 ICD放電時(shí)腔內電活動(dòng)圖

    一例被診斷為先天性長(cháng)QT綜合征（LQTS）的患者，入院后發(fā)生尖端扭轉性室性心動(dòng)過(guò)速（TPVT），經(jīng)置入埋藏式心律轉復除顫器（ICD）治療后，患者反復出現室性早搏和TPVT，在這種情況下，應該通過(guò)何種方式轉復心律？

    病歷摘要

    44歲女性患者，2年來(lái)在晨起下床時(shí)間段出現心悸、頭暈伴黑蒙癥狀。1年前，患者發(fā)生2次頭暈和數秒鐘的短暫意識喪失，未確診。半月來(lái)，患者無(wú)明顯誘因反復出現頭暈、意識喪失和四肢抽搐，發(fā)作時(shí)口唇紫紺，持續3~10分鐘不等。

    患者既往體健，否認高血壓、糖尿病及心腦血管疾病史。否認抗心律失常、抗組胺及三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥物用藥史。其兄在23歲時(shí)某日晨起下床后突發(fā)暈厥猝死。

    心電圖檢查：如圖1。

    超聲心動(dòng)圖檢查：左房?jì)葟綖?.17 cm，左室舒張末期內徑為5.2 cm，左室射血分數為69%，室壁各階段運動(dòng)正常。

    血電解質(zhì)和心肌損傷標志物：正常。

    治療經(jīng)過(guò)

    患者入院后再次出現心悸，隨后雙上肢強直、抽搐、意識喪失達3~5分鐘。心電監測結果顯示，癥狀發(fā)作時(shí)心電活動(dòng)為T(mén)PVT（圖2），經(jīng)心外按壓可轉復為竇性心律。

    根據患者靜息和發(fā)作時(shí)的心電圖表現、病史、家族史和檢查結果，該患者被診斷為L(cháng)QTS、TPVT。在無(wú)明確誘因的情況下，患者近期癥狀發(fā)作頻繁，有高度心臟猝死風(fēng)險，具有ICD置入適應癥。

    患者在入院后第3天接受單腔ICD置入術(shù)（圖3）。術(shù)中測試ICD心室電極閾值為0.5 V，阻抗為800 Ω，感知靈敏度為10 mv。在經(jīng)靜脈途徑給予患者依托咪酯麻醉后，應用體外程控儀直流電誘發(fā)心室顫動(dòng)，持續16秒，經(jīng)ICD（電擊能量為20 J）除顫后，患者的心律轉為心房撲動(dòng)，隨后轉為竇性心律。

    ICD心動(dòng)過(guò)速分區如下。室性心動(dòng)過(guò)速：182次/分，12個(gè)間期；心室顫動(dòng)：222次/分，12個(gè)間期。治療設置為2陣抗心動(dòng)過(guò)速起搏（ATP），每陣8個(gè)短陣快速（burst）刺激。電擊能量為20 J（1次）和30 J（2次），電擊后起搏頻率為60次/分，基本頻率為50次/分。

    術(shù)后給予患者β受體阻滯劑（每日2次）口服，逐漸加大藥量，患者出現一過(guò)性發(fā)熱、精神緊張，反復出現室性早搏，TPVT多次發(fā)作，ICD可正確識別并放電，將心律轉為心房撲動(dòng)（圖4）、室性心律或起搏心律，逐漸轉為竇性心動(dòng)過(guò)緩。ICD記錄到發(fā)作及電擊時(shí)的腔內電活動(dòng)圖（圖5）。給予患者加強抗炎處理，靜脈補充鉀和鎂，并將β受體阻滯劑加量（50 mg，每日2次）。在經(jīng)靜脈途徑應用利多卡因控制室性早搏和室性心動(dòng)過(guò)速無(wú)效后，經(jīng)靜脈途徑給予患者胺碘酮（0.5~1 mg/min）治療，室性早搏次數明顯減少，TPVT消失，患者無(wú)抽搐和意識喪失等癥狀出現，ICD未再次放電。

    第2天停用靜脈胺碘酮后，患者再次發(fā)作3次TPVT，ICD成功識別并進(jìn)行除顫治療。經(jīng)口服胺碘酮聯(lián)合β受體阻滯劑治療后，TPVT未再發(fā)作。

    已留取患者父母、姐妹及兒子的心電圖，并抽取其靜脈血，待進(jìn)一步進(jìn)行基因檢測，了解家系遺傳情況。