目前，結締組織增生性毛發(fā)上皮瘤、毛母細胞性纖維瘤、結締組織增生性毛鞘瘤、毛囊周?chē)w維瘤、纖維毛囊瘤以及毛盤(pán)瘤等是一類(lèi)累及表皮和(或)真皮并同時(shí)伴隨毛源性上皮及纖維結締組織間質(zhì)增生的6種獨立性皮膚附屬器病變，均具有較為特征性的臨床和組織病理學(xué)表現。我們報道一種具有獨特病理學(xué)表現的皮膚纖維毛源性腫瘤，表現為皮下緩慢生長(cháng)的結節狀腫塊，境界清楚，與表皮及真皮不相連，鏡下腫瘤組織與乳腺型纖維腺瘤極為相似，呈明顯的分葉狀，每個(gè)小葉由不成熟毛囊、條索狀上皮細胞以及富于成纖維細胞樣細胞的纖維勃液樣間質(zhì)構成。擬命名為結節性纖維毛囊瘤(nodular fbrofolli-culma，NFF)，現將其臨床病理學(xué)特征報道如下。

　　病例資料

　　患者女，22歲，因左肩部孤立性無(wú)痛性腫物逐漸增大2年余就診，門(mén)診擬診為左肩腫物，性質(zhì)待查。體檢：病變局部皮膚隆起，表面光滑，色澤正常，腫物位于皮下，約3.Scmx2.Ocmxl.5cm，質(zhì)硬，可移動(dòng)(圖1)；其余體檢未見(jiàn)特殊。家族中無(wú)類(lèi)似疾病史及伴隨其他疾病史。實(shí)驗室血常規檢測未見(jiàn)異常，無(wú)超聲等影像學(xué)資料。患者在局麻下行腫塊切除，術(shù)中見(jiàn)腫物位于皮下脂肪組織內，境界清楚，與周?chē)M織無(wú)粘連，包膜不明顯，易分離，切除腫塊送病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)檢查

　　大體所見(jiàn)(圖2)：為帶梭形皮膚的結節狀腫物1個(gè)，梭形皮膚展開(kāi)面積為2.5 cm x 1.0 cm，腫物位于皮下，一側附著(zhù)于脂肪組織，表面光滑，略呈分葉狀，色灰白，大小為3.Scmx2.Ocmxl.5cm，境界清楚，局部具有纖維性薄包膜，切面灰白，實(shí)性，略呈分葉狀，中等硬度。

　　顯微鏡下觀(guān)察(圖3)：腫瘤組織與乳腺型纖維腺瘤極為相似，境界清楚，局部具有纖維性假包膜，腫瘤組織呈分葉狀，小葉被條梁索狀膠原纖維所分隔，每個(gè)小葉由多少不等的管狀結構及其外周伸出的基底細胞樣上皮條索以及富于成纖維細胞樣細胞的纖維勃液樣間質(zhì)構成。小葉內成纖維細胞樣細胞呈卵圓形或胖梭形，散在均勻分布，無(wú)原始毛乳頭(乳頭間質(zhì)體)形成，成纖維細胞無(wú)異形性，核分裂罕見(jiàn)。基底細胞樣細胞排列呈上皮條索，常被一側富于成纖維細胞樣細胞的貓液樣間質(zhì)所擠壓，形成彎曲的弧狀并包繞在小葉內纖維勃液樣間質(zhì)周?chē)?lèi)似乳腺管周型纖維腺瘤的小葉狀結構，小葉與周?chē)g質(zhì)無(wú)裂隙形成；基底細胞樣上皮條索少有團巢狀聚集及毛球樣結構形成，部分上皮條索周邊局部可見(jiàn)柵欄狀排列。低倍鏡下管狀結構類(lèi)似于汗管，但高倍鏡下顯示，管腔內具有稀薄的嗜伊紅形物質(zhì)，部分呈同心圓樣排列，少數中央區具有色素樣物質(zhì)沉積，內層腔緣細胞扁平，平貼于鄰近外層細胞的內緣，胞質(zhì)略嗜酸性，小葉間膠原纖維性間隔內散在少量淋巴細胞浸潤；未見(jiàn)毛囊漏斗部結構、皮脂腺、汗腺及脂肪組織。

　　免疫組化：34BE12、抗角蛋白單克隆抗體(AE 1/AE3)及細胞角蛋白5/6(CKS/6)同時(shí)表達于小葉內上皮細胞及管腔內物質(zhì)(圖4)；P63僅表達于管壁上皮細胞及基底細胞樣細胞，管腔內物質(zhì)陰性；CK19表達于管壁外周及其延伸的條索狀基底細胞樣上皮細胞，內層毛鞘上皮細胞不表達；部分基底細胞樣細胞局灶弱陽(yáng)性表達平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)及上皮膜抗原(EMA )；所有非上皮組織均表達波形蛋白；小葉內上皮細胞及成纖維細胞樣細胞不表達癌胚抗原(CEA)，CD10、廣譜肌動(dòng)蛋白(MSA)、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、鈣調蛋白(calponin ) ， S -100 ， CK8/18及CAM5.2(圖4b)o PAS染色示管壁周?chē)錾始毎挥谔窃芮粌任镔|(zhì)染色陰性(圖5)，支持管狀結構為不成熟毛囊，腔內為角質(zhì)物，非汗管及汗液儲留。

　　診斷及治療

　　根據組織病理學(xué)特點(diǎn)，結合臨床及免疫組化表達特征，擬命名為：結節性纖維毛囊瘤。治療：手術(shù)切除。術(shù)后隨訪(fǎng)3月余，患者恢復良好，無(wú)復發(fā)。

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