肝性腦病過(guò)去稱(chēng)為肝性昏迷，是由嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎、中樞神經(jīng)系統功能失調的綜合征，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。門(mén)體分流性腦病（PSE）強調門(mén)靜脈高壓，肝門(mén)靜脈與腔靜脈間有側支循環(huán)存在，從而使大量門(mén)靜脈血繞過(guò)肝臟流入體循環(huán)，是腦病發(fā)生的主要機制。對于有嚴重肝病尚無(wú)明顯的肝性腦病的臨床表現，而用精細的智力測驗或電生理檢測可發(fā)現異常情況者，稱(chēng)之為輕微肝性腦病，是肝性腦病發(fā)病過(guò)程中的一個(gè)階段。

    【肝性腦病的診斷】

    一、 肝性腦病的臨床表現

    （一） 肝性腦病的典型表現
    　1.一期（前驅期）
    輕度性格改變和行為失常，如欣快激動(dòng)或淡漠寡言，衣冠不整或隨地便溺。睡眠節奏改變，思維遲緩、吐詞不清且較緩慢，但應答尚準確。此期歷時(shí)數日或數周不等。
    　2.二期（昏迷前期）
    以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重，定向力和理解力均減退，對時(shí)、地、人的概念混亂，言語(yǔ)不清、書(shū)寫(xiě)障礙、舉止反常，可出現不隨意運動(dòng)及運動(dòng)失調。多有睡眠時(shí)間倒錯，甚至有幻覺(jué)、恐懼、狂躁。
    　3.三期（昏睡期）
    以昏睡和精神錯亂為主，但可以喚醒并應答問(wèn)話(huà)，常伴有神志不清和幻覺(jué)。
    　4.四期（昏迷期）
    神志完全喪失，不能喚醒。可出現陣發(fā)性驚厥和換氣過(guò)度。

    （二） 肝性腦病的不典型表現
    亞臨床性肝性腦病是指無(wú)明顯臨床表現和生化異常，僅能用精細的智力試驗（如數字連接試驗等）和（或）電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。
    以上各期臨床表現可有重疊，少數患者由于中樞神經(jīng)不同部位有器質(zhì)性損害而出現暫時(shí)或永久存在的智能減退、共濟失調、錐體束征陽(yáng)性或截癱。

    （三）體檢
    一期患者可有撲翼（擊）樣震顫（flapping　tremor）；
    二期除有撲翼樣震顫外，尚有明顯的神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽(yáng)性；
    三期仍可引出撲翼樣震顫，肌張力增加，四肢被動(dòng)運動(dòng)有抵抗，錐體束征常呈陽(yáng)性；
    四期無(wú)法引出撲翼樣震顫，淺昏迷時(shí)，對痛刺激尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大。

    二、 肝性腦病的檢查

    （一）血氨
    慢性肝性腦病，尤其是門(mén)體分流性腦病患者常增高。在急性肝腦多正常。

    （二）腦電圖檢查
    典型的改變?yōu)楣澛勺兟杳郧捌诤突杷谥饕霈F每秒4～7次的θ波或三相波，有的也出現每秒1～3次的δ波。昏迷期兩側同時(shí)出現對稱(chēng)性高波幅慢波。

    （三）誘發(fā)電位
    包括視覺(jué)誘發(fā)電位、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和軀體感覺(jué)誘發(fā)電位。軀體感覺(jué)誘發(fā)電位對亞臨床型肝性腦病診斷價(jià)值較大。

    （四）心理智能測驗
    對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床型肝性腦病有意義。

    三、 肝性腦病的診斷標準

    （一）嚴重肝病和（或）廣泛門(mén)體側枝循環(huán)形成。

    （二）精神紊亂、昏睡或昏迷。

    （三）有明確的肝性腦病的誘因。

    （四）明顯肝功能損害，血氨增高

    （五）撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。

    【肝性腦病的治療】

    一、消除誘因
    合理及慎用麻醉、鎮痛、催眠、鎮靜等類(lèi)藥物，禁用嗎啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥類(lèi)藥物，及時(shí)控制感染和上消化道出血，避免大劑量使用排鉀利尿和短期、快速放腹水，及時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡。

    二、減少腸內毒物的生成和吸收

    （一）飲食
    開(kāi)始數日內禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，每日供給熱量1200～1600大卡和足量維生素，待神志清楚后，可逐步增加蛋白質(zhì)至40～60g/d，以植物蛋白為最好。

    （二）灌腸或導瀉
    用生理鹽水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）灌腸，口服33％硫酸鎂30～60ml導瀉。乳果糖口服或灌腸。

    （三）抑制G–細菌生長(cháng)
    口服抗生素如新霉素2～4g/d或甲硝唑0.8-1.2 g /d及乳果糖30～60ml/d 服用。

    三、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝消除，糾正氨基酸代謝的紊亂

    （一）降氨藥物
    1. 谷氨酸片2.0g，3次/日，谷氨酸鈉或谷氨酸鉀40～80ml加入5%-10%葡萄糖液中靜脈滴注，視血鉀、鈉濃度選擇谷氨酸鈉或谷氨酸鉀。
    2.精氨酸10～20g加入葡萄糖液中滴注，可促進(jìn)尿素合成，降低血氨。
    3.苯甲酸鈉5g，2次/日，可促進(jìn)腸內殘余氮質(zhì)排出，降低血氨水平。
    4. 鳥(niǎo)氨酸門(mén)冬氨酸（如博雅司）20g/d，有顯著(zhù)降低血氨的療效。目前諸如苯乙酸、鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸降低血氨的作用也已受到關(guān)注。

    （二）鏈氨基酸
    靜脈滴注可抑制大腦假性遞質(zhì)的形成，改善氨基酸平衡狀態(tài)。

    （三）GABA/BZ復合受體拮抗劑
    如氟馬西尼1-2mg靜脈注射，能迅速促醒，可根據腦部癥狀酌情增減劑量。

    （四）人工肝
    可用于急或慢性肝性腦病。

    （五）肝移植
    用于治療各種頑固、嚴重的肝性腦病

    （六）其他對癥治療
    糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調　液體總量控制在2500ml/d為宜。保護腦細胞功能，保持呼吸道通暢，防止腦水腫。通常用20%甘露醇250ml，于20-25分鐘內靜脈推注，同時(shí)給利尿劑。如伴有腎功衰竭則改用硫噴妥鈉100mg 靜注，15分鐘1次，1小時(shí)后改為1mg/kg/h，持續靜點(diǎn)。

    【療效標準】

    一、治愈  神志清楚，性格、行為恢復正常，撲翼樣震顫消失，實(shí)驗室指標正常。

    二、好轉  神志明顯好轉，但不鞏固，實(shí)驗室指標好轉但未達正常水平。

    三、未愈  神志、體征及實(shí)驗室指標無(wú)好轉。