并發(fā)癥

    脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形，如脊柱側彎或后突畸形，隱性脊柱裂，頸枕區畸形，小腦扁桃體下疝和弓形足等。

    病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現痙攣性癱瘓，同時(shí)雙下肢錐體束征陽(yáng)性，當一側頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側可出現Hornor綜合征，較常見(jiàn)的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營(yíng)養障礙如皮膚角化，汗毛減少，血管舒緩障礙等，本病的后期，空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺(jué)缺失，自外側向鼻唇部發(fā)展；累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳；累及舌下神經(jīng)核伸類(lèi)肌及肌束顫動(dòng)；累及面神經(jīng)核出現周?chē)悦姘c；前庭小腦通路受累出現眩暈，眼震和步態(tài)穩。

    治療

    一般治療采用神經(jīng)營(yíng)養藥物，過(guò)去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過(guò)較大量病例的實(shí)踐與較長(cháng)時(shí)期的觀(guān)察。手術(shù)的理論依據是：①進(jìn)行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發(fā)展與惡化；②做空洞切開(kāi)分流術(shù)，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解癥狀。

    其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經(jīng)細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、**療法，以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復。

    預后

    本病進(jìn)展緩慢，常可遷延數十年之久。手術(shù)近期療效明顯，但手術(shù)亦非根治性手術(shù)，應對患者進(jìn)行術(shù)后隨訪(fǎng)，并通過(guò)MRI定期觀(guān)察空洞及脊髓變化。