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    魚(yú)鱗病的診斷及治療

    2012-04-19 14:13 閱讀:1577 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂(lè)樂(lè)
    [導(dǎo)讀] 魚(yú)鱗病(ichthyosis)是一組常見(jiàn)的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床上以皮膚干燥、出現(xiàn)片狀魚(yú)鱗樣的鱗屑為特點(diǎn)。 【 魚(yú)鱗病的診斷 】 1.尋常型魚(yú)鱗病: 常染色體顯性遺傳。此型最為常見(jiàn),冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。皮損對(duì)稱(chēng)分布,以四肢伸側(cè)及軀干為主,尤以小

        魚(yú)鱗病(ichthyosis)是一組常見(jiàn)的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床上以皮膚干燥、出現(xiàn)片狀魚(yú)鱗樣的鱗屑為特點(diǎn)。

        【魚(yú)鱗病的診斷

        1.尋常型魚(yú)鱗病:
        常染色體顯性遺傳。此型最為常見(jiàn),冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。皮損對(duì)稱(chēng)分布,以四肢伸側(cè)及軀干為主,尤以小腿最為顯著。四肢屈側(cè)、皺褶部位不受累。典型改變是淡褐色至深褐色多角形鱗屑,中央固著,邊緣游離,狀如魚(yú)鱗。無(wú)自覺(jué)癥狀。隨年齡增長(zhǎng),皮損減輕。

        2. 性聯(lián)魚(yú)鱗病:
        性聯(lián)隱性遺傳,僅見(jiàn)于男性,女性為攜帶者。生后或嬰兒期發(fā)病。皮膚干燥粗糙,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀。主要累及頸部、軀干、四肢伸側(cè),可波及肘窩、腘窩和面部,但不侵犯掌跖。皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕。可伴角膜點(diǎn)狀渾濁。

        3. 先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病:
        常染色體顯性遺傳。極少見(jiàn),出生時(shí)即有皮膚潮紅、表皮剝脫,在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)薄壁松弛性水皰,易破潰成糜爛面。繼之出現(xiàn)廣泛的鱗屑及局限性角化性疣狀損害,以皺褶部位更明顯,呈豪豬樣外觀。繼發(fā)感染者有臭味,甚至引發(fā)敗血癥導(dǎo)致死亡。

        4. 板層狀魚(yú)鱗病:
        常染色體隱性遺傳。生后全身彌漫潮紅,上有大片狀棕灰色多角形鱗屑,嚴(yán)重者鱗屑厚如板狀或鎧甲。肢體屈側(cè)及外陰部明顯。常伴有掌跖角化過(guò)度和眼瞼外翻。

        5.先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病:
        常染色體隱性遺傳。出生時(shí)全身皮膚漫潮紅、緊張,有細(xì)微的鱗屑,至青春期前后趨向好轉(zhuǎn)。

        6.其他少見(jiàn)類(lèi)型:
        火棉膠樣?jì)雰号c胎兒魚(yú)鱗病

        【魚(yú)鱗病的鑒別診斷

        魚(yú)鱗病應(yīng)與獲得性魚(yú)鱗病鑒別,后者常為紅斑狼瘡、惡性淋巴瘤、麻風(fēng)或嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等病的一種表現(xiàn)。

        【魚(yú)鱗病的預(yù)防和治療

        目前尚無(wú)特殊根治辦法,主要是對(duì)癥治療,脫屑保濕。

        1.局部治療:外用10%尿素霜或40%丙二醇溶液。維甲酸外用制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可增加療效。鈣泊三醇軟膏外用療效較好。

        2.全身療法:對(duì)癥狀較重患者可口服維甲酸類(lèi)類(lèi)藥物,能緩解癥狀。

        3.物理治療:鹽水浴有效。


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