【ppt】?jì)和咨窠?jīng)節病變的MR診斷和鑒別_肖江喜_PPT - 醫學(xué)資源下載
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資源分類(lèi)：醫療影像 - x線(xiàn)/CT/MR
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上傳日期：2013-07-09 11:06:13

兒童基底神經(jīng)節病變的MR診斷和鑒別 北京大學(xué)第一醫院醫學(xué)影像科 肖江喜 E-mail:cjr.xiaojiangxi@vip.163.com 概況 醫學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，CT和MRI能夠準確的診斷深部灰質(zhì)核團的病變，特別是基底節區域（如尾狀核、丘腦、蒼白球） 任何腦內代謝異常過(guò)程都可能導致基底節損害 基底節的病變在影像上表現相似，須結合其他影像特征和臨床表現進(jìn)行診斷和鑒別 概況 功能:調控錐體外系的運動(dòng)功能，這一動(dòng)態(tài)過(guò)程主要由ATP供能 基底節核團是神經(jīng)細胞代謝活躍的區域，容易受到能量代謝障礙的影響，所以更容易出現病變 血供:雙血供(表面穿支和脈絡(luò )膜支),分水嶺區 病理:解剖易損區,選擇性神經(jīng)遠元損傷 兒童期基底節代謝更為旺盛，所以更易患病 致病因素 新陳代謝 急性缺氧情況（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由無(wú)氧代謝途徑導致體內ATP生成不足，最終導致基底節廣泛損害。 長(cháng)期有氧代謝的異常（如：Leigh病、乳酸血癥、戊二酸血癥II型）或線(xiàn)粒體結構異常（如：線(xiàn)粒體細胞病）也可導致基底節損害。 三羧酸循環(huán)其它底物代謝的異常，例如氨基酸和脂肪酸代謝異常（如：楓漿尿病、戊二酸尿II型、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥）也可導致基底節損害。 致病因素 血液供應 基底節區供血的異常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒綜合征），可導致基底節損害。 供應基底節的血管的自身特性也是基底節易受感染的原因。 致病因素 微量元素 基底節含有鐵、銅、錳等高濃度的微量元素。其中鐵作為一種特殊的微量元素，是基底節代謝活動(dòng)的重要輔助因子;這些元素也參與體內的毒性生化反應 微量元素高濃度的沉積在基底節的某個(gè)區域會(huì )增加該區域的易感性。同樣，有毒元素的沉積例如鐵（Hallervorden-Spatz病），銅（Wilson病），錳（慢性錳中毒）都能導致基底節病變 當基底節鐵的濃度>10-15mg/100g可被磁場(chǎng)探測到。鐵沉積在MRI的T1WI像上的高信號，是一種特征性表現。鐵，特別是鐵的成分如鐵蛋白，是一種順磁性物質(zhì)，在MRI成像上T2WI像上產(chǎn)生信號丟失，這種信號丟失的程度與鐵在局部的濃度和磁場(chǎng)的強度有關(guān)。 正常灰質(zhì)核團鐵沉積 灰質(zhì)核團第二次在T2W像上呈低信號開(kāi)始于9～10歲 灰質(zhì)核團內鐵質(zhì)沉積導致蒼白球和黑質(zhì)（主要為網(wǎng)狀部）于10歲左右出現T2W低信號，達15歲時(shí)約90%呈低信號 齒狀核T2W低信號出現較晚，開(kāi)始于15歲，到25歲時(shí)約30%呈低信號

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