來(lái)自日本帶廣 Obihiro Kosei 總醫院內一科的 Kougaku Umezawa 醫生等，在近期的 AJRCCM 雜志上報告了一例罕見(jiàn)的肺動(dòng)脈內膜肉瘤的患者，有一定的臨床意義，今將其編譯如下。

    病例介紹

    患者為女性，84 歲。因呼吸困難而被轉診至本文作者所在的醫院。其既往健康，且沒(méi)有肉瘤家族史。查體顯示患者呼吸音降低，并存在低血壓。血氣分析顯示其還存在低氧血癥。

    胸片顯示患者雙側肺門(mén)淋巴結腫大，并懷疑其存在肺動(dòng)脈擴張。胸部 CT 掃描顯示，患者上縱隔內的空隙可見(jiàn)一低密度的腫塊，而且該腫塊從肺動(dòng)脈主干一直延伸到其呈腫瘤樣增大的周?chē)种帲▓D 1A）。

    盡管經(jīng)過(guò)了對癥治療，該患者還是在其住院的第三天，因呼吸衰竭而死亡。

    尸檢發(fā)現該患者的一條肺動(dòng)脈顯著(zhù)擴張，并有一個(gè)起源于肺動(dòng)脈主干的黏液瘤（圖 2A）。組織學(xué)標本顯示其肺動(dòng)脈管腔內，存在未分化的梭形腫瘤細胞增殖，而且這些細胞內有非典型的柱狀核（圖 2B）。免疫組織化學(xué)檢查則顯示相關(guān)病變對波形蛋白、α平滑肌肌動(dòng)蛋白，和普通肌動(dòng)蛋白呈陽(yáng)性反應（圖 2C）。

    圖 2.（A）尸檢發(fā)現一條肺動(dòng)脈顯著(zhù)擴張，并有一個(gè)起源于肺動(dòng)脈主干的黏液瘤（*）。（B）組織學(xué)標本顯示患者肺動(dòng)脈管腔內，存在未分化的梭形腫瘤細胞增殖，而且這些細胞內有非典型的柱狀核。（C）免疫組織化學(xué)檢測顯示病變對波形蛋白、α平滑肌肌動(dòng)蛋白（α-SMA），和普通肌動(dòng)蛋白（HHF-35）呈陽(yáng)性反應。

    以上結果均表明患者的腫瘤是一種肺動(dòng)脈內膜肉瘤。

    討論

    肺動(dòng)脈肉瘤是一種罕見(jiàn)的大血管瘤。其診斷通常是通過(guò)手術(shù)或尸檢獲得。患者的平均發(fā)病年齡為 48 歲，女性發(fā)病率稍高。該病最常見(jiàn)的癥狀是呼吸困難，其次是胸部或背部疼痛，咳嗽，咯血，以及身體不適等。

    CT 掃描結果包括血管腔內發(fā)現成分混雜的腫瘤樣低密度影，并導致管腔出現充盈缺損。受累血管主要包括近端肺動(dòng)脈干的整個(gè)管腔，并可擴展到一個(gè)或兩個(gè)肺動(dòng)脈內。

    肺動(dòng)脈肉瘤預后很差，患者的平均生存期為 12-18 個(gè)月。已有報告稱(chēng)手術(shù)切除可減輕患者的臨床癥狀，并延長(cháng)其生存期。此外，最近也有報告認為，化療和放療對該病有效。