非典型血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

    TTP患者以及其他微血管疾病患者均表現出典型的裂細胞，血小板減少和微血栓形成繼發(fā)的器官損害。然而，相關(guān)資料已經(jīng)報道了TTP的非典型表現，其中包括大血管閉塞，例如急性血栓形成以及急性冠狀動(dòng)脈綜合癥。但令人更加困惑的是，某些患者起初并未表現出特征性的實(shí)驗室檢查結果，而是在初始癥狀出現后的數日至數周才可能有所體現。

    大約2/3的患者預先被診斷為T(mén)TP 或血栓性微血管病。更重要的是，血小板減少和/或裂細胞的延遲出現會(huì )導致血漿置換和皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的推遲。很巧的是，與災難性APS類(lèi)似，系統性紅斑狼瘡（SLE）患者也可能患TTP.但治療方法并不相同，SLE和TTP患者并未進(jìn)行特殊的抗凝治療。

    盡管大多數TTP患者沒(méi)有特定的誘發(fā)因素，但相關(guān)報道已經(jīng)指出TTP與感染、外科手術(shù)和胰腺炎有關(guān)。血栓形成的模式和實(shí)驗室結果有助于從其他災難性血栓疾病中鑒別出TTP.（表1,見(jiàn)一）Blood:如何治療災難性血栓綜合征（一）

    肝素誘發(fā)的血小板減少和血栓形成（HIT）

    HIT是一種免疫介導的由依賴(lài)肝素的血小板活性的免疫球蛋白抗體引起的不良藥物反應，這種抗體識別血小板因子Ⅳ（PF4）結合到肝素或低分子肝素（LMWH）的復合物。

    HIT患者典型的血栓形成并發(fā)癥通常會(huì )牽連大血管，并且靜脈血栓比動(dòng)脈血栓更為常見(jiàn)。而多重血栓形成并不罕見(jiàn)，相關(guān)報告表明在患有如多重血管床阻斷此類(lèi)惡性結局的患者人群中發(fā)現了該類(lèi)血栓的形成。

    盡管HIT最常見(jiàn)的是大血管血栓，但DIC并發(fā)的嚴重HIT可能與肢體缺血和微血管血栓形成有關(guān)，甚至在沒(méi)有深靜脈血栓形成（DVT）或經(jīng)華法林治療的情況下也是如此。另外，由于微血管栓塞會(huì )降低體內蛋白質(zhì)C含量，經(jīng)華法林治療的急性HIT患者會(huì )出現華法林誘發(fā)的皮膚壞死和/或靜脈性肢體壞疽。

    近日，相關(guān)資料已經(jīng)報道了“自發(fā)性”HIT的患者。這些患者表現為靜脈和/或動(dòng)脈血栓形成，同時(shí)可能引起血小板減少或一旦經(jīng)肝素治療會(huì )迅速發(fā)展為血小板減少癥。其中一些患者在較短的時(shí)間內發(fā)生了多重血栓事件或新的血栓性病變。報道的相關(guān)誘發(fā)因素包括外科手術(shù)和感染等。

    實(shí)驗室檢查抗-H-PF4抗體為陽(yáng)性，并且5-羥色胺釋放試驗檢測到血小板激活抗體。有些患者存在可激活血小板的抗體，但過(guò)度使用肝素會(huì )阻礙血小板激活，這與肝素依賴(lài)性抗體相符。