【專(zhuān)業(yè)課件】肝豆狀核變性 內容預覽：

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    肝豆狀核變性（Wilson病）

    病因和遺傳學(xué)
    銅藍蛋白合成障礙所致過(guò)量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。
    常染色體隱性遺傳，常為同代發(fā)病或隔代遺傳

    臨床表現
    神經(jīng)系統癥狀
    肝臟癥狀
    眼部損害

    神經(jīng)系統癥狀
    表現為椎體外系癥狀：肢體舞蹈、手足徐動(dòng)、怪異表情、震顫。

    肝臟癥狀
    非特異性慢性肝病癥狀群（倦怠、無(wú)力、納差、肝區疼痛、脾亢、黃疸、腹水、肝昏迷等）
    注意，應與急、慢性肝炎、肝炎后肝硬化鑒別。

    HLD肝臟影像學(xué)表現
    肝硬化、巨脾，晚期可出現腹水

    眼部損害
    K-F環(huán)：銅沉積于角膜后彈力層所致，早期常需用裂隙燈檢查可見(jiàn)。
    下圖可見(jiàn)角膜鞏膜交界處，角膜內表面上金褐色環(huán)

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