川崎病臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為川崎病（ICD-10：M30.3）。

    （二）診斷依據

    根據《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長(cháng)期隨訪(fǎng)的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁(yè)）。

    1.至少持續發(fā)熱5天。

    2.以下主要臨床表現至少存在4項。

    （1）雙側球結膜充血，無(wú)滲出。

    （2）口唇和口腔改變（口唇干燥皸裂，楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫充血）。

    （3）多形性皮疹。

    （4）四肢末端改變（急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端紅斑，亞急性2－3周內手指和足趾甲周脫皮）。

    （5）頸部淋巴結腫大（直徑>1.5cm），常為單側。

    3.排除具有相似表現的其他疾病。

    發(fā)熱大于等于5天，上述主要臨床表現至少存在4項即可診斷為川崎病。發(fā)熱大于等于5天，主要臨床表現不足4項，但是超聲心動(dòng)圖或血管造影發(fā)現有冠狀動(dòng)脈異常者，可診斷為川崎病。若發(fā)熱并有4項或4項以上主要臨床指標，發(fā)病第4天即可診斷。

    4.實(shí)驗室檢查：血沉增快、C反應蛋白（CRP）增高、白細胞計數升高并出現核左移、血小板計數升高、貧血、血清谷丙轉氨酶輕到中度升高、血漿白蛋白水平降低，無(wú)菌性膿尿等。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《小兒心臟病學(xué)（第三版）》，（楊思源主編，人民衛生出版社）、《關(guān)于川崎病診斷、治療和長(cháng)期隨訪(fǎng)的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733頁(yè)）。

    治療目標是減輕冠狀動(dòng)脈和心肌內炎癥反應，抑制血小板聚集防止血栓形成。

    1.發(fā)病5－9天內給予大劑量IVIG（2g/kg），單次靜滴（10-12小時(shí)），輸注后48小時(shí)仍持續發(fā)熱可再次給予。

    2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），熱退后48－72小時(shí)減量至單劑3－5 mg/kg/d,持續用至發(fā)病后6－8周，直至無(wú)冠狀動(dòng)脈病變證據為止。

    3.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素使用僅限于應用2次或更多IVIG，仍持續發(fā)熱的患者。

    （四）標準住院日為14天。

    （五）進(jìn)入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：M30.3川崎疾病病編碼。

    2.當患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）入院后第1－2天。

    1.必需的檢查項目：

    血常規、尿常規、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、肝腎功能、凝血三項、心臟超聲檢查、輸血前檢查、心電圖、心肌酶譜。

    2.根據患者情況可選擇：外周血涂片、尿培養、胸片、B超、EB病毒抗體等。

    （七）選擇用藥。

    1.大劑量IVIG。

    2.阿司匹林。

    （八）必須復查的檢查項目。

    血常規、C反應蛋白（CRP）、血沉、肝腎功能、心肌酶譜、凝血三項、心臟超聲。

    （九）出院標準。

    1.體溫正常。

    2.血WBC計數及CRP基本正常。

    3.皮疹、球結膜充血等急性期癥狀基本消失。

    （十）變異及原因分析。

    1.大劑量IVIG治療重復使用后仍高熱不退者。

    2.存在冠狀動(dòng)脈嚴重病變（瘤樣擴張甚至血栓形成），需要進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，對癥處理，向家屬解釋并告知病情，導致住院時(shí)間延長(cháng)，增加住院費用等。