慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

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慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Chronic primary adrenal insufficiency內(nèi)科學(xué) 第6版
貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科
內(nèi) 容
概述
病因及發(fā)病機(jī)理
病理生理臨床表現(xiàn)
診斷
治療
腎上腺危象

腎上腺
腎上腺下極薄層斷面

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi)
急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
　 又稱(chēng)腎上腺危象
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi)
按病變部位分類(lèi)
原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病

繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足
或腺垂體分泌ACTH不足 
慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 (Addison 病)
各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 
腎上腺皮質(zhì)激素不足所致
臨床表現(xiàn)：
疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、
小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂
Addison 病病名
1855年，美國(guó)蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison 
Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化 
世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病 Addison's disease
即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑
流 行 病 學(xué) 
患病率：每百萬(wàn)人有39-60人
診斷時(shí)平均年齡40歲
范圍17-72歲
流 行 病 學(xué) 
國(guó)內(nèi)以結(jié)核性多見(jiàn)，男多于女

國(guó)外多為自身免疫所致，稱(chēng)特發(fā)性，女多于男 
感 染
   既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核
腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見(jiàn)
自身免疫性腎上腺炎
雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞
伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞
約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體
近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱(chēng)自身免疫性多
內(nèi)分泌綜合征（APS）。
白種人HLA B8、DW3頻率較高。
其他少見(jiàn)原因
惡性腫瘤轉(zhuǎn)移
白血病浸潤(rùn)
淋巴瘤
淀粉樣變性
血管栓塞
先天性腎上腺發(fā)育不良
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥
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