肺發(fā)育不全成人期發(fā)病非常罕見(jiàn)，通常在新生兒期或幼兒期被發(fā)現，其特征為先天性肺、肺血管、氣管的發(fā)育畸形。多數病人反復出現呼吸困難、肺部感染及喘息癥狀[1]。由于臨床癥狀無(wú)特征性，易造成誤診和漏診[2]。現將我院收治的13例成人肺發(fā)育不全患者報道如下：

臨床資料

收集2014年7月~2018年5月于我院呼吸內科住院，診斷為肺發(fā)育不全的13例成人患者資料，分析其臨床特點(diǎn)。男性9例，女性4例。年齡27歲~74歲，平均年齡60歲。病程1個(gè)月至40余年。

13例患者經(jīng)常出現的呼吸道癥狀為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸悶、咯血等，見(jiàn)表1。

表1 常見(jiàn)的呼吸道癥狀

病變部位：13例患者均行胸部CT檢查。發(fā)育不全的肺均為左肺。左全肺不發(fā)育2例（見(jiàn)圖1），左上肺不發(fā)育2例（見(jiàn)圖2），其余9例可見(jiàn)左肺少許呈蜂窩狀及囊狀改變剩余肺組織（見(jiàn)圖3，圖4）。

圖1 圖2

圖3 圖4

右肺影像表現：右肺均為代償性肺氣腫，向縱隔及左側胸腔明顯移位，其中4例右肺合并明顯的感染灶，1例合并肺占位，3例合并支氣管擴張。

誤診情況：13例患者中，5例首次發(fā)病即就診于我科行胸部CT后，被診斷為本病，其余8例患者都曾被診斷為其他疾病，其中支氣管擴張3例，慢性支氣管炎3例，肺毀損2例。

肺功能檢查：其中有2例患者行肺功能檢查均為中重度混合性通氣功能障礙。

討論

先天性肺發(fā)育不全臨床上比較少見(jiàn)，隨著(zhù)影像技術(shù)逐步成熟，肺發(fā)育不全的診斷水平得到顯著(zhù)提升，各地肺發(fā)育不全的報道不斷涌現，但較大系列報道甚少。

肺發(fā)育不全先后被Schneider[3]、Lee[4]以及Berrocal[5]等人，根據肺發(fā)育障礙發(fā)生的時(shí)期，分為三型：Ⅰ型：患側完全無(wú)肺、支氣管、血管發(fā)育，即肺缺如（見(jiàn)圖1）； Ⅱ型：一側無(wú)肺組織及血管, 僅有支氣管盲端，即先天性肺發(fā)育不全（見(jiàn)圖4）; Ⅲ型：肺組織、氣管及血管均存在, 但未達到正常發(fā)育程度, 即肺發(fā)育不良（見(jiàn)圖2，圖3） [3,4,5]。前二型為肺不發(fā)育，第III型為肺發(fā)育不全。本報道13例患者中，I型2例；II型2例；III型9例。

更具體的說(shuō)，肺發(fā)育不全定義為有缺陷或未完成的肺發(fā)育。這種發(fā)育異常表現為一個(gè)肺葉的支氣管和肺泡的不發(fā)育，可能發(fā)生在妊娠第4-24周。分為兩種類(lèi)型：肺不發(fā)育、肺不完全發(fā)育。大多數病例為肺不完全發(fā)育，是胎兒時(shí)期肺發(fā)育受限。然而，肺不發(fā)育是少見(jiàn)的，通常是由于胚胎期肺、組織或子宮的血流感染所致[6]。精確的患病率尚不清晰，一項報道顯示，妊娠15-28周胎膜早破者，患病率為9%-28%[7]。

肺發(fā)育不全患者多數無(wú)特征性臨床表現，且與肺部病變范圍的大小及有無(wú)嚴重并發(fā)癥密切相關(guān)[8]。單側肺不發(fā)育通常在幼兒期，因出現威脅生命的癥狀（例如，出生后早期呼吸窘迫、發(fā)紺、呼吸急促、缺氧、高碳酸血癥和酸中毒）而被診斷[9]。成年患者常表現為反復發(fā)生的肺部感染癥狀：咳嗽、咳痰或胸悶、發(fā)熱、痰中帶血、咯血等，亦可無(wú)任何臨床表現，于影像學(xué)檢查（胸部CT或X線(xiàn)）時(shí)發(fā)現。常見(jiàn)體征為一側胸廓塌陷、氣管移位、患側呼吸音減低以及心臟移位等征象[10]。

臨床上常因滿(mǎn)足于常見(jiàn)呼吸道疾病的診斷，忽略影像學(xué)檢查的重要性，以及對于肺發(fā)育不全影像學(xué)特征方面知識的不足，導致本病的誤診及漏診率高。目前最新研究表明仍采用臨床診斷標準來(lái)確

定[11]。 掌握本病的影像學(xué)特點(diǎn)尤其重要。胸部CT常表現為患側肺組織體積縮小，密度增高，發(fā)育不全肺組織可呈囊狀改變，支氣管開(kāi)口常阻斷或狹窄，阻斷處氣道盲端圓鈍外膨，健側代償性肺氣腫，縱隔、心影向患側移位，可見(jiàn)縱隔疝[13]。

本病常易誤診為肺不張、支氣管擴張、肺囊腫、肺隔離癥等，需加以鑒別[12]。最主要是與肺不張的鑒別，兒童期發(fā)現一側肺發(fā)育不全，需考慮到為痰栓所致的肺不張，經(jīng)抗炎治療后，一側不張肺可恢復正常。成人期肺不張存在患側肋間隙變窄、胸廓塌陷的特點(diǎn)。而肺發(fā)育不全常無(wú)明顯肋間隙變窄，若反復感染或病史較長(cháng)所致胸廓塌陷時(shí)，改變亦較輕微[13]，是由于骨性胸廓的發(fā)展不依賴(lài)于肺臟的發(fā)展，且患側胸腔早期即被移位縱隔及肺組織填充[14]。與支氣管擴張的鑒別，主要是肺發(fā)育不全存在肺紋理減少及縱隔移位的征象。

由于支氣管狹窄、肺組織供血不佳及縱隔移位等因素影響支氣管的正常引流，易反復發(fā)生呼吸道感染[10]。主要治療為積極控制感染癥狀，保持呼吸道通暢，維持呼吸功能。對于反復發(fā)生肺部感染者，若對側肺無(wú)異常，無(wú)其他手術(shù)禁忌，均應考慮手術(shù)切除發(fā)育不全的肺組織[8]。

本病預后與發(fā)病年齡、病變類(lèi)型程度以及有無(wú)合并其他嚴重畸形有關(guān)。一般來(lái)說(shuō)，癥狀出現越早，預后越差[15]。該病雙側罕見(jiàn)，單側多見(jiàn)，有50%~60%可活到成年[16]。右側肺發(fā)育不良常合并心臟病變，其死亡率較左側高1倍，合并多發(fā)畸形者早期死亡率高[13]。

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