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    血友病治療進(jìn)展

    血友病治療進(jìn)展

    白血病(leukemia) 是種造血干細(xì)胞的惡性腫瘤其特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞(白血病細(xì)胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織并常侵入周圍血液使周圍血內(nèi)白細(xì)胞出現(xiàn)量和質(zhì)的改變血液白細(xì)胞數(shù)量常明顯增多但有時(shí)亦可正常甚至減少白血病細(xì)胞并可廣泛浸潤肝脾淋巴結(jié)等全身各組織和器官并常導(dǎo)致貧血和出血
    血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。
    血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。

    血友病醫(yī)學(xué)進(jìn)展
    血友病B的基因治療研究進(jìn)展
    基因治療則為血友病的長(zhǎng)期緩解乃至治愈帶來了希望。靶組織或細(xì)胞選擇范圍廣泛、FⅨ基因片段小、低水平表達(dá)即可明顯改善出血、具有良好的動(dòng)物模型等優(yōu)勢(shì),使得血友病B成為基因治療領(lǐng)域進(jìn)展最為迅速的疾病之一。 [詳細(xì)]
    專家呼吁社會(huì)關(guān)愛血友病患者
    今年6月份,由血友之家罕見病關(guān)愛中心主辦的“血友病治療最新進(jìn)展媒體溝通會(huì)”在北京舉行。 [詳細(xì)]
    歐美血友病患兒治療程度是我國25倍
    看著現(xiàn)場(chǎng)和普通人一樣活蹦亂跳的孩子們,今年已40多歲、因血友病致殘不得不坐輪椅的北京血友之家罕見病關(guān)愛中心理事長(zhǎng)關(guān)濤感慨萬千。 [詳細(xì)]
    2013血友病診斷與治療中國專家共識(shí)
    血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B.前者表現(xiàn)為凝血因子V111( FV111)缺乏,后者表現(xiàn)為凝血因子IX ( FIX)缺乏,均由相應(yīng)的凝血因子基因突變引起。 [詳細(xì)]
    血友病經(jīng)典病例
    手術(shù)根治甲型血友病人患肛瘺
    患者4月前(2007年5月6日)在我院因“肛周膿腫”收住院,術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)激活的部分凝血活酶形成時(shí)間(Activated partial thromboplastin time,簡(jiǎn)稱APTT,下同)65.3秒(對(duì)照值:25秒,參考范圍:差值≤±10秒,下同) [詳細(xì)]
    獲得性血友病(協(xié)和病例)
    患者女性,67歲,因“肉眼血尿,左側(cè)腰腹痛1天”來我院急診。患者當(dāng)日晨起后無明顯誘因排鮮紅色全程肉眼血尿,左腰部及左下腹陣發(fā)性絞痛,自服去痛片疼痛不能緩解。伴惡心,嘔吐胃內(nèi)容物,不發(fā)熱。 [詳細(xì)]
    臨床診治慢性丙型肝炎合并血友病
    血友病患者由于需要反復(fù)輸注血制品,有較高的丙型肝炎病毒 (HCV)感染率。慢性丙型肝炎合并血友病患者及時(shí)抗病毒治療,可延長(zhǎng)患者生存期,提高生活質(zhì)量。 [詳細(xì)]
    臨床治療罕見的重癥肌無力合并獲得性血友病一例
    獲得性血友病A臨床少見,發(fā)病率為(1~4)/100萬,90%的患者可出現(xiàn)致命出血,病死率達(dá)8%~ 22%。患者男女比例大致相同,發(fā)病年齡高峰段為40~79歲,半數(shù)患者年齡大于65歲。 [詳細(xì)]
    重癥肌無力合并獲得性血友病診治體會(huì)
    既往重癥肌無力病史1年(口服潑尼松40 mg/d,2個(gè)月前減至5 mg/d),無出血性疾病既往史和家族史。周身皮膚散在瘀斑,淺表淋巴結(jié)未觸及,胸骨無壓痛,心、肺、腹未見明顯異常,右側(cè)大腿內(nèi)側(cè)明顯腫脹,觸痛明顯。 [詳細(xì)]
    血友病經(jīng)典研討
    手術(shù)根治甲型血友病人患肛瘺1例
    患者,男,40歲,住院號(hào)AO55516。因肛旁反復(fù)流膿血4月余,于2007年10月10日入院。 [詳細(xì)]
    疑難病例討論--再障?血友病?
    70歲男患,此次以鼻出血10年,乏力2月為主訴入院,10余年前患者即出現(xiàn)鼻出血,此后每日間斷出血,曾以為鼻腔病變,行手術(shù)治療(結(jié)扎部分血管) [詳細(xì)]
    傷寒方治療小孩血友病
    孩子大概四歲,第一次見面,手腳都是大塊的紫斑,頭腫得發(fā)亮。 他父親說,孩子睪丸很小,胃口差,精神不錯(cuò),但是只要輕輕碰一下就腫,出瘀斑。 [詳細(xì)]

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