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肝豆狀核變性診斷指標評價和治療

肝豆狀核變性（HLD）又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。

肝豆狀核變性專家課件

【專家課件】肝豆狀核變性: 肝豆狀核變性（Wilson病）病因和遺傳學銅藍蛋白合成障礙所致過量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。 [詳細]

【專家課件】肝豆狀核變性（Wilson 病）: 由于肝臟合成血漿銅藍蛋白的能力下降，引起肝臟、大腦基底節(jié)區(qū)和角膜的銅沉積，亦可累及額葉皮質(zhì)、紅核、黑質(zhì)及齒狀核及腎等處。 [詳細]

【專家課件】肝豆狀核變性的診斷指標評價和治療: 尿銅增高的疾病HLD、膽汁性肝硬變、嚴重蛋白尿的腎病綜合征、急性銅中毒、金屬絡合劑的應用。 [詳細]

肝豆狀核變性經(jīng)典病例

9歲患兒肝豆狀核變性一例: 患兒女性，9歲，主訴：乏力、納差2年，加重1周，伴發(fā)熱3天，出皮疹1天，于2007-6-14 20︰30入院，該患兒于2年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，休息后不緩解 [詳細]

引發(fā)嘔血的病因原來是肝豆狀核變性: 肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點 [詳細]

肝豆狀核變性誤診一例分析: 患者，男，24歲，因肝功能持續(xù)異常4年，食欲不振、乏力伴尿黃20天人院。患者于4年前查體發(fā)現(xiàn)肝功能異常，ALT 160.OU/L，先后在多家醫(yī)院就診，血清肝炎病毒標志物檢測均為陰性 [詳細]

肝豆狀核變性一例報告: 患者，男，18歲，主因乏力、尿黃1周，于2005年5月18日入院。患者于l周前無明顯誘因感乏力，同時發(fā)現(xiàn)尿黃如濃茶色，無腹脹、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀 [詳細]

肝豆狀核變性誤診為重型病毒性肝炎: 患兒，女，8歲，天津靜海縣人。主因不愿玩耍、食欲下降、尿色如茶樣13天入院。家長發(fā)現(xiàn)患兒于入院前13天出現(xiàn)不愿玩耍、喜臥床，同時進食量明顯減少、腹脹、尿色如茶樣，在當?shù)蒯t(yī)院就診時發(fā)現(xiàn)"腹水" [詳細]

肝豆狀核變性精品研討

肝豆狀核變性致肝硬化一例: 患者，男，26歲，主因“反復身目黃染3月余，加重伴上腹痛10天”入院。患者3余月前因“身目黃染14天”收入我科，入院后查銅藍蛋白0.0334g/l，銅3.09umol/l，肝功能示AST62U/L、ALT26U/L [詳細]

乏力、納差2年，加重1周，伴發(fā)熱3天，出皮疹1天（肝豆狀核變性）: 患兒女性，9歲，主訴：乏力、納差2年，加重1周，伴發(fā)熱3天，出皮疹1天，于2007—6—14 20︰30入院，該患兒于2年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，休息后不緩解，伴食欲減退 [詳細]

肝豆狀核變性，曾經(jīng)誤診過的，未誤診過的，都請進！: 肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。 [詳細]

肝豆狀核變性致肝硬化一例: 女，17歲，在本省數(shù)家醫(yī)院確診肝豆狀核變性兩年，一直進行排銅治療，一年前行脾栓塞現(xiàn)乏力、頭暈七天來診 [詳細]

中醫(yī)治愈“肝豆狀核變性”一例報告: 患兒劉某某，女，十歲，2007年6月因乏力行走困難到幾家醫(yī)院診治，以“上呼吸道感染”及“腎小球腎炎”治療，療效不佳。 [詳細]

解析肝豆狀核變性

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